Хвороба Крона (Crohn’s disease) — це хронічне запальне захворювання шлунково-кишкового тракту (ШКТ), яке належить до групи запальних захворювань кишечника (ЗЗК). Воно характеризується трансмуральним (на всю товщу стінки) запаленням, що може вражати будь-який сегмент ШКТ від рота до анального отвору, але найчастіше локалізується в термінальному відділі клубової кишки та товстій кишці. Це складний стан із системними проявами, що потребує мультидисциплінарного підходу.
Визначення та патогенез
Хвороба Крона — це аутоімунне захворювання з невстановленою точною причиною, що виникає через взаємодію генетичних, імунних і зовнішніх факторів.
Механізм розвитку
1. Генетична схильність:
- Мутації в генах, наприклад, NOD2/CARD15 (на 16-й хромосомі), порушують розпізнавання бактерій імунною системою.
- Сімейний анамнез: ризик у 10-20 разів вищий у родичів першого ступеня.
2. Імунна дисрегуляція:
- Надмірна активація Т-хелперів (Th1 і Th17), що продукують прозапальні цитокіни (TNF-α, IL-6, IFN-γ).
- Порушення бар’єрної функції слизової → проникнення бактерій → хронічне запалення.
3. Мікробіом:
- Дисбіоз кишкової флори (зменшення Faecalibacterium prausnitzii, збільшення Escherichia coli).
4. Зовнішні тригери:
- Куріння (подвоює ризик і тяжкість).
- Інфекції (наприклад, Mycobacterium paratuberculosis — спірно).
- Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП).
Патологічні зміни
- Трансмуральне запалення: ураження всіх шарів стінки (слизова, підслизова, м’язова, серозна).
- Сегментарність: “стрибкоподібні” ураження з чергуванням здорових і хворих ділянок.
- Утворення гранульом: некасеїфікуючих (без некрозу), у 20-50% випадків — патогномонічна ознака.
Класифікація
За Монреальською класифікацією:
1. Вік діагностики:
- A1: <16 років.
- A2: 17-40 років.
- A3: >40 років.
2. Локалізація:
- L1: Термінальна клубова кишка.
- L2: Товста кишка.
- L3: Клубово-толстокишкова.
- L4: Верхній ШКТ (стравохід, шлунок).
3. Перебіг:
- B1: Запальний (без стриктур чи фістул).
- B2: Стенозуючий (стриктури).
- B3: Пенетруючий (фістули, абсцеси).
Клінічна картина
Симптоми варіюють залежно від локалізації, тяжкості та ускладнень.
Кишкові прояви
- Біль у животі: Хронічний, спазматичний, часто в правій здухвинній ділянці (клубова локалізація).
- Діарея: Часта (5-10 разів/день), може бути з кров’ю чи слизом при ураженні товстої кишки.
- Втрата ваги: Через мальабсорбцію, зниження апетиту.
- Нудота, блювання: При стенозах чи обструкції.
- Лихоманка: Низька (<38°C) при активному запаленні.
Позакишкові прояви (30-40% випадків)
- Суглоби: Артрит, сакроілеїт.
- Шкіра: Вузлова еритема, гангренозна піодермія.
- Очі: Увеїт, епісклерит.
- Печінка: Первинний склерозуючий холангіт.
- Анемія: Через крововтрату чи дефіцит В12/заліза.
Ускладнення
- Стриктури: Звуження просвіту → кишкова непрохідність.
- Фістули: Клубово-шкірні, міжкишкові, ректовагінальні.
- Абсцеси: У черевній порожнині чи біля анального отвору.
- Перфорація: Рідко, але веде до перитоніту.
- Рак: Товстої чи тонкої кишки (ризик у 2-3 рази вищий після 10 років хвороби).
Діагностика
Діагноз базується на клініці, ендоскопії, гістології та візуалізації.
1. Анамнез:
- Хронічна діарея, біль, втрата ваги, куріння.
2. Лабораторні тести:
- Анемія (мікроцитарна чи В12-дефіцитна).
- Підвищення СРБ, ШОЕ, фекального кальпротектину (>50 мкг/г — маркер запалення).
- Гіпоальбумінемія (мальабсорбція).
3. Інструментальні методи:
- Колоноскопія з ілеоскопією:
- Виразки (“бруківка”), сегментарність, гранульоми при біопсії.
- КТ/МРТ-ентерографія:
- Потовщення стінки кишки (>3 мм), стриктури, фістули, абсцеси.
- Капсульна ендоскопія: Для тонкої кишки (при негативній колоноскопії).
- Рентген з барієм: Звуження, “симптом струни” при стриктурах.
Диференційна діагностика
- Виразковий коліт (без тонкої кишки, суцільне ураження).
- Апендицит (гострий початок).
- Туберкульоз кишечника (касеїфікуючі гранульоми).
- Синдром подразненого кишечника (без запальних маркерів).
Лікування
Мета: індукція ремісії, її підтримка, профілактика ускладнень.
Консервативне
1. Медикаменти:
- Кортикостероїди: Будесонід (9 мг/день, локальна дія), преднізолон (40-60 мг/день) — для індукції ремісії.
- Аміносаліцилати: Месаламін (2-4 г/день) — при легкому коліті.
- Імуносупресанти: Азатіоприн (2-2,5 мг/кг/день), метотрексат — для підтримання ремісії.
- Біологічна терапія: Анти-TNF (інфліксимаб 5 мг/кг в/в кожні 8 тижнів), антиінтегрини (ведолізумаб).
- Антибіотики: Метронідазол, ципрофлоксацин — при фістулах чи абсцесах.
2. Дієта:
- Ентеральне харчування (рідкі суміші) — індукція ремісії у дітей.
- Виключення тригерів (молочне, груба клітковина).
Хірургічне
- Показання: Стриктури, фістули, абсцеси, перфорація, рефрактерність до ліків.
- Методи:
- Резекція ураженого сегмента (збереження максимуму кишки).
- Дренування абсцесів.
- Частота: 50-70% хворих потребують операції протягом життя.
Спостереження
- Регулярна колоноскопія (кожні 1-2 роки після 8-10 років хвороби) для скринінгу раку.
Прогноз
- Хронічний рецидивуючий перебіг із періодами загострення та ремісії.
- Якість життя: знижена через симптоми та операції.
- Смертність: низька, але зростає при ускладненнях (рак, сепсис).
Епідеміологія
- Частота: 50-200 на 100 000 (вища в Західних країнах).
- Вік: два піки — 15-30 і 50-70 років.
- Стать: трохи частіше у жінок.
Хвороба Крона — це виклик через непередбачуваний перебіг і потребу в персоналізованій терапії (від кортикостероїдів до біопрепаратів). Раннє виявлення ускладнень (КТ, ендоскопія) і контроль запалення критично важливі для уникнення операцій.