Синдром Міріззі є рідкісним ускладненням жовчнокам’яної хвороби, що характеризується обструкцією загальної печінкової або загальної жовчної протоки через компресію великим каменем у міхуровій протоці чи шийці жовчного міхура, часто з асоційованим запаленням. Названий на честь аргентинського хірурга Пабло Луїса Міріззі, який описав його у 1948 році, цей стан становить діагностичну та терапевтичну складність через свою рідкісність і схожість із іншими гепатобіліарними патологіями. Інцидентність синдрому становить 0,1–2,7% серед пацієнтів із холелітіазом, але його частота зростає до 5% у тих, хто потребує хірургічного втручання.

Етіологія та класифікація

Синдром Міріззі виникає внаслідок холелітіазу, коли великий камінь (зазвичай >1 см) у міхуровій протоці або шийці жовчного міхура чинить механічний тиск на загальну печінкову протоку (ЗПП) або загальну жовчну протоку (ЗЖП). Це призводить до часткової або повної обструкції, часто ускладненої запаленням (холециститом) або ерозією стінки протоки. Основні етіологічні фактори:

• Жовчні камені: Холестеринові або пігментні камені, що формуються через дисбаланс у складі жовчі (гіперсатурація холестерину, зниження солей жовчних кислот).
• Анатомічні особливості: Вузька міхурова протока, низьке розташення міхурової протоки відносно ЗПП, або довга паралельна траєкторія між ними.
• Запалення: Хронічний холецистит сприяє фіброзу та адгезії, що посилюють компресію.

Класифікація за Csendes (1989, модифікована в 2007) є найпоширенішою і включає:

• Тип I: Зовнішня компресія ЗПП/ЗЖП каменем без фістули.
• Тип II: Холецистобіліарна фістула з ерозією <1/3 діаметра ЗЖП.
• Тип III: Фістула з ураженням 1/3–2/3 діаметра ЗЖП.
• Тип IV: Повна деструкція стінки ЗЖП із фістулою.
• Тип V: Ускладнення фістулою з іншими органами (наприклад, холецистодуоденальна фістула, асоційована з жовчнокам’яним ілеусом).

Ризик зростає у жінок, осіб похилого віку, при тривалому холелітіазі та в етнічних групах із високою поширеністю каменів (наприклад, корінні американці).

Патофізіологія

Патофізіологічна основа синдрому Міріззі полягає в механічній обструкції та запальному процесі. Камінь у міхуровій протоці чинить тиск на ЗПП/ЗЖП, викликаючи часткову або повну обструкцію, що призводить до застою жовчі, підвищення тиску в біліарній системі та вторинної холестази. Запалення (холецистит) посилює компресію через набряк і фіброз, а тривалий тиск може спричинити ерозію стінки протоки, утворюючи фістулу.

Ключові механізми:

• Обструкція: Застій жовчі викликає підвищення білірубіну, запальну відповідь (IL-6, TNF-α) і вторинну інфекцію (Escherichia coli, Klebsiella).
• Фістулоутворення: Хронічний тиск і запалення призводять до некрозу стінки ЗЖП, формуючи холецистобіліарну фістулу (типи II–IV).
• Ускладнення: Холангіт, біліарний цироз, панкреатит (через компресію панкреатичної протоки), або сепсис у тяжких випадках.

Клінічні прояви

Синдром Міріззі проявляється симптомами, подібними до гострого холециститу чи холедохолітіазу, що ускладнює діагностику. Основні ознаки:

• Біль у правому підребер’ї: Постійний або нападоподібний, іррадіює в спину чи праве плече, асоційований із прийомом жирної їжі.
• Жовтяниця: У 50–70% випадків через обструкцію ЗЖП, із темною сечею та знебарвленим калом.
• Лихоманка та озноб: При вторинному холангіті чи інфекції (20–40% випадків).
• Симптом Мерфі: Позитивний у 50–70% при супутньому холециститі.
• Рідкісні ускладнення: Панкреатит, абсцес печінки, біліарний перитоніт.

Атипові випадки (особливо у літніх) можуть проявлятися лише слабкістю чи неспецифічним дискомфортом.

Діагностичний підхід

Діагностика синдрому Міріззі базується на клінічних, лабораторних та інструментальних даних. Через схожість із іншими патологіями (холедохолітіаз, рак ЗЖП, холангіт) потрібна ретельна оцінка.

• Лабораторні тести:
• Підвищення білірубіну (прямий > непрямий), АЛТ, АСТ, лужної фосфатази (ЛФ), гамма-глутамілтранспептидази (ГГТ).
• Лейкоцитоз, підвищення С-реактивного білка при запаленні.
• Амілаза/ліпаза для виключення панкреатиту.
• Інструментальні методи:
• УЗД: Первинний метод, виявляє камені, потовщення стінки міхура, дилатацію ЗПП/ЗЖП (чутливість 50–70%).
• КТ/МРХПГ: Візуалізує компресію, фістули, ступінь обструкції (чутливість 80–90%).
• ERCP: Діагностично-терапевтичний метод, підтверджує фістулу, дозволяє стентування (золотий стандарт для типів II–V).
• ЕУЗ: Для детальної оцінки анатомії та виключення пухлин.

Диференціальна діагностика: холедохолітіаз, первинний склерозуючий холангіт, пухлина Клатскіна, панкреатит, рак ЗЖП.

Терапевтичні стратегії

Лікування залежить від типу синдрому та стану пацієнта. Основна мета – усунення обструкції, запалення та фістул.

• Консервативне: Лише для стабілізації перед хірургією (IV-рідини, антибіотики, знеболення).
• Ендоскопічне: ERCP зі стентуванням ЗЖП для тимчасового дренування (типи II–V), видалення каменів.
• Хірургічне:
• Тип I: Лапароскопічна холецистектомія з видаленням каменя (у 60–70% успішно).
• Типи II–IV: Відкрита холецистектомія, реконструкція ЗЖП (гепатикоєюностомія), T-трубка. Лапароскопія складна через адгезії (конверсія в 30–50%).
• Тип V: Лікування фістул (наприклад, дуоденальних) потребує складної реконструкції.
• Мініінвазивне: Перкутанний трансептичний дренаж (PTBD) для високоризикових пацієнтів.

Прогноз: Летальність <5% при ранньому втручанні, але зростає до 20% при сепсисі чи перфорації. Рецидиви рідкісні після адекватної хірургії.

Висновок

Синдром Міріззі є рідкісним, але серйозним ускладненням холелітіазу, що вимагає точної діагностики та індивідуалізованого підходу до лікування. Сучасні методи візуалізації (МРХПГ, ERCP) та хірургічні техніки значно покращили результати. Подальші дослідження (2023–2025) фокусуються на мініінвазивних методах і вдосконаленні класифікації для прогнозування результатів.