Енцефаліт — це гостре або хронічне запалення речовини головного мозку, яке найчастіше має інфекційну природу, але може бути також аутоімунним чи постінфекційним.
Визначення та патогенез
Енцефаліт — це запальний процес паренхіми мозку, який зазвичай супроводжується дифузним або вогнищевим ураженням нейронів, глії та судин. На відміну від менінгіту, де запалення обмежується оболонками, енцефаліт вражає саму тканину мозку. Часто енцефаліт і менінгіт поєднуються (менінгоенцефаліт).
Патогенез залежить від причини:
- Інфекційний: Віруси (найчастіше) проникають у мозок гематогенним шляхом, через нервові шляхи (наприклад, ретроградно по нюховому нерву при герпесі) або прямо (при травмах). Вони викликають цитоліз, набряк, некроз і локальну імунну відповідь.
- Аутоімунний: Імунна система атакує власні антигени мозку (наприклад, рецептори NMDA) після тригеру, такого як інфекція чи пухлина.
- Токсичний/метаболічний: Рідше, через хімічні агенти чи системні порушення.
Запалення може призвести до набряку мозку, підвищення внутрішньочерепного тиску (ВЧТ), порушення кровообігу та вторинного ішемічного ураження.
Етіологія
1. Вірусний енцефаліт (найпоширеніший):
- Herpes simplex virus (HSV-1, рідше HSV-2): до 50% випадків, переважно скронева локалізація.
- Varicella-zoster virus (VZV): поствітряночний або оперізувальний.
- Ентеровіруси (Коксакі, ECHO).
- Арбовіруси: вірус Західного Нілу, енцефаліт Сент-Луїс, японський енцефаліт.
- Вірус кору, паротиту, краснухи (рідше через вакцинацію).
- Rabies virus (сказ): 100% летальність без профілактики.
2. Бактеріальний (рідко первинний):
- Listeria monocytogenes (ромбенцефаліт).
- Mycobacterium tuberculosis (туберкульозний енцефаліт).
- Нейросифіліс.
3. Грибковий/паразитарний:
- Cryptococcus, Aspergillus (імуносупресія).
- Токсоплазмоз (Toxoplasma gondii), цистицеркоз.
4. Аутоімунний:
- Анти-NMDA-рецепторний енцефаліт (часто паранеопластичний, асоційований із тератомами).
- Постінфекційний (наприклад, після HSV).
- При системних захворюваннях (СЧВ, саркоїдоз).
5. Інші: Поствакцинальний (рідко), невідомої етіології.
Клінічна картина
Загальні ознаки
- Лихоманка (інфекційний генез).
- Головний біль (менш виражений, ніж при менінгіті).
- Зміни свідомості: від сплутаності до коми (ключова ознака енцефаліту).
- Неврологічні розлади: судоми, вогнищеві дефіцити (парези, афазія), порушення координації.
- Психічні симптоми: дезорієнтація, галюцинації, агресивність.
Специфічні прояви
- HSV-енцефаліт:
- Гострий початок.
- Вогнищева симптоматика: скроневі судоми, афазія, геміпарез (ураження скроневих і лобових часток).
- Поведінкові зміни (психоз).
- Арбовірусний:
- Тремор, паркінсонізм (вірус Західного Нілу).
- Прогресуюча слабкість (схожість із Гійєна-Барре).
- Listeria:
- Ромбенцефаліт: ураження стовбура (атаксія, параліч черепних нервів).
- Аутоімунний:
- Поступовий початок.
- Психіатричні прояви (особливо NMDA-тип), дискінезії, вегетативна нестабільність.
Ускладнення
- Набряк мозку → вклинення (летальність до 70% при HSV без лікування).
- Епілептичний статус.
- Персистуючі когнітивні порушення.
- Гідроцефалія, абсцес мозку (бактеріальний генез).
Діагностика
1. Фізикальний огляд:
- Оцінка свідомості (шкала Глазго).
- Вогнищева неврологія (асиметрія рефлексів, патологічні знаки — Бабінського).
- Менінгеальні знаки (при менінгоенцефаліті).
2. Лабораторна діагностика:
- Люмбальна пункція:
- Тиск СМР підвищений.
- Лімфоцитарний плеоцитоз (50-500/мкл), нормальна/злегка знижена глюкоза, ↑ білка.
- ПЛР СМР: HSV, VZV, ентеровіруси (чутливість >95% для HSV).
- Культура або мікроскопія (бактерії, гриби).
- Аналіз крові: лейкоцитоз/лімфоцитоз, ↑ СРБ, серологія (арбовіруси).
- Аутоімунні маркери: антитіла до NMDA, VGKC, GAD.
3. Нейровізуалізація:
- МРТ: гіперінтенсивність на T2/FLAIR у скроневих частках (HSV), стовбурі (Listeria), базальних гангліях (арбовіруси).
- КТ: менш чутлива, але виключає набряк перед ЛП.
- ЕЕГ: Дифузне уповільнення, епілептиформна активність (особливо при HSV).
- Біопсія мозку: Рідко, при неясній етіології.
Лікування
Інфекційний енцефаліт
- HSV/VZV:
- Ацикловір: 10 мг/кг в/в кожні 8 год, 14-21 день (зменшує летальність із 70% до 20%).
- Арбовіруси/ентеровіруси:
- Підтримуюча терапія (немає специфічного противірусного).
- Бактеріальний:
- Антибіотики: цефтріаксон + ванкоміцин, ампіцилін (для Listeria).
- Грибковий:
- Амфотерицин B + флюцитозин.
Аутоімунний енцефаліт
- Імунотерапія:
- Кортикостероїди (метилпреднізолон 1 г/добу в/в, 5 днів).
- Імуноглобуліни (IVIG) або плазмаферез.
- Ритуксимаб/циклофосфамід при рефрактерних випадках.
- Пошук пухлини (УЗД яєчників, КТ грудної клітки).
Підтримуюча терапія
- Протинабрякова: манітол, фуросемід.
- Протисудомна: леветирацетам, фенітоїн.
- Механічна вентиляція при комі.
Прогноз
- HSV: Летальність 20-30% навіть із терапією, 50-70% із неврологічним дефіцитом.
- Вірусний (ентеровіруси): Повне одужання у більшості.
- Аутоімунний: Залежить від швидкості імунотерапії, до 80% одужують при ранньому лікуванні.
- Сказ: 100% летальність після симптомів.
Профілактика
- Вакцинація (кір, паротит, VZV).
- Контроль комах (арбовіруси).
- Рання профілактика сказу (постекспозиційна вакцинація).
Необхідно підкреслити, що енцефаліт — це діагностичний і терапевтичний виклик. Наприклад, HSV-енцефаліт потребує негайного введення ацикловіру навіть до підтвердження, бо затримка на 24 години різко погіршує прогноз.