Легенева гіпертензія (ЛГ) — це складний і потенційно небезпечний патологічний стан, який характеризується підвищеним тиском у легеневій артерії та судинах малого кола кровообігу.
1. Визначення та фізіологічна основа
Легенева гіпертензія визначається як середній тиск у легеневій артерії (mean pulmonary arterial pressure, mPAP) ≥25 мм рт. ст. у стані спокою, виміряний за допомогою катетеризації правих відділів серця. Для порівняння, у здорової людини середній тиск у легеневій артерії становить приблизно 15–20 мм рт. ст., що значно нижче, ніж у системному кровообігу (де середній тиск в аорті ~100 мм рт. ст.). Це відображає низький опір у малому колі кровообігу, адже легені — це орган із низьким гідравлічним опором, призначений для ефективного газообміну.
Легеневий кровообіг — це система, де кров із правого шлуночка надходить у легеневу артерію, проходить через капіляри легень для оксигенації і повертається в ліве передсердя через легеневі вени. Тиск у цій системі зазвичай низький, оскільки судини легень широкі, а капілярна мережа розгалужена. Однак при легеневій гіпертензії опір у судинах малого кола зростає, що змушує правий шлуночок працювати проти підвищеного тиску, що з часом може призвести до його дисфункції.
2. Класифікація легеневої гіпертензії
З клінічної точки зору ЛГ поділяється на п’ять груп за класифікацією Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), яка враховує етиологію та механізми розвитку:
- Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ, група 1): Це первинна форма, пов’язана з ураженням дрібних легеневих артерій. Сюди входять ідіопатична ЛАГ, спадкова ЛАГ, а також ЛАГ, асоційована з іншими станами (наприклад, системними захворюваннями сполучної тканини, ВІЛ, вродженими вадами серця). Характеризується вазоконстрикцією, проліферацією судинної стінки та тромбозом in situ.
- ЛГ, пов’язана з захворюваннями лівих відділів серця (група 2): Найпоширеніша форма, спричинена підвищенням тиску в лівому передсерді через дисфункцію лівого шлуночка (наприклад, при серцевій недостатності) або клапанних вадах (мітральний стеноз). Підвищений тиск у лівому передсерді передається назад у легеневі вени, підвищуючи тиск у легеневій артерії.
- ЛГ, асоційована з легеневими захворюваннями або гіпоксією (група 3): Виникає через хронічні обструктивні захворювання легень (ХОЗЛ), інтерстиціальні захворювання легень або апное сну, що призводять до гіпоксії та вазоконстрикції легеневих судин.
- Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ, група 4): Спричинена хронічними тромбами або емболами в легеневій артерії, які не розсмоктуються і викликають обструкцію кровотоку.
- ЛГ із нез’ясованими або множинними причинами (група 5): Включає рідкісні причини, такі як саркоїдоз, гематологічні захворювання або метаболічні розлади.
3. Патофізіологія
Легенева гіпертензія виникає через три основні механізми:
- Вазоконстрикція: Звуження легеневих артерій через дисбаланс вазоактивних речовин, таких як ендотелін-1 (потужний вазоконстриктор) та зниження рівня оксиду азоту (NO) і простацикліну, які сприяють вазодилатації.
- Ремоделювання судин: Проліферація та гіпертрофія гладком’язових клітин і фібробластів у стінці легеневих артерій, що призводить до потовщення судин і зменшення їхнього просвіту.
- Тромбоз in situ: Утворення мікротромбів у дрібних судинах, що ще більше підвищує судинний опір.
Ці процеси підвищують легеневий судинний опір (pulmonary vascular resistance, PVR), що змушує правий шлуночок працювати інтенсивніше, щоб проштовхувати кров через легені. Правий шлуночок, на відміну від лівого, не пристосований до тривалого високого тиску, тому з часом розвивається гіпертрофія, а потім дилатація і серцева недостатність (cor pulmonale).
4. Клінічні прояви
Симптоми ЛГ неспецифічні, що ускладнює ранню діагностику. Найпоширеніші скарги:
- Задишка (особливо при фізичному навантаженні) через обмеження кровотоку в легенях і зниження оксигенації.
- Втома внаслідок зниженого серцевого викиду.
- Біль у грудях, схожий на стенокардію, через ішемію правого шлуночка.
Синкопе(непритомність) при навантаженні через недостатній кровотік до мозку.- Набряки (периферичні або
асцит) як ознака правошлуночкової недостатності.
На пізніх стадіях можуть з’являтися ознаки набряку легень (у разі групи 2 або 5) або ціаноз через знижену оксигенацію.
5. Діагностика
Діагностика ЛГ вимагає комплексного підходу:
- Клінічна оцінка: Збір анамнезу (фактори ризику, наприклад, системні захворювання, тромбоемболії, легеневі хвороби) та фізикальний огляд (посилений другий тон над легеневою артерією, шум трикуспідальної регургітації).
- Ехокардіографія: Основний скринінговий метод, що дозволяє оцінити тиск у легеневій артерії (за градієнтом на трикуспідальному клапані), функцію правого шлуночка та виявити можливі причини (наприклад, вади серця).
- Катетеризація правих відділів серця: Золотий стандарт для підтвердження діагнозу. Вимірює mPAP, PVR та серцевий викид.
- Лабораторні та інструментальні методи: Аналізи на маркери (BNP/NT-proBNP для оцінки серцевої недостатності), КТ-ангіографія легень (для виключення ХТЕЛГ), вентиляційно-перфузійна сцинтиграфія, тести функції легень.
6. Лікування
Лікування ЛГ залежить від її причини та групи:
- Загальні заходи: Обмеження фізичних навантажень, корекція гіпоксії (оксигенотерапія), профілактика інфекцій.
- Специфічна терапія для ЛАГ (група 1):
- Простациклінові аналоги (епопростенол, трепростиніл) для вазодилатації та пригнічення проліферації.
- Інгібітори фосфодіестерази-5 (силденафіл, тадалафіл) для посилення дії NO.
- Антагоністи рецепторів ендотеліну (бозентан, амбрисентан) для зменшення вазоконстрикції.
- Активатори гуанілатциклази (ріоцигуат) для стимуляції вазодилатації.
- ХТЕЛГ (група 4): Хірургічна тромбендартеректомія (золотий стандарт) або балонна легенева ангіопластика для неоперабельних випадків.
- ЛГ груп 2 і 3: Лікування основного захворювання (серцевої недостатності, ХОЗЛ).
- Підтримуюча терапія: Антикоагулянти (для профілактики тромбозів), діуретики (при набряках), дигоксин (для підтримки функції серця).
У важких випадках може розглядатися трансплантація легень або серця-легень.
7. Прогноз і ускладнення
Прогноз залежить від етіології, стадії та відповіді на лікування. Ідіопатична ЛАГ і ХТЕЛГ мають гірший прогноз без лікування, з високим ризиком правошлуночкової недостатності. Набряк легень може виникати через підвищений гідростатичний тиск у легеневих капілярах, що призводить до фільтрації рідини в альвеоли. Своєчасна діагностика та цілеспрямована терапія значно покращують виживаність.