Лімфома Беркітта (Burkitt lymphoma, BL) — високозлоякісна В-клітинна неходжкінська лімфома, одна з найагресивніших пухлин людини.
Морфологія і клітинне походження
- Походить із зрілих В-лімфоцитів гермінативних центрів.
- Клітини середнього розміру, округлі, з базофільною цитоплазмою та численними вакуолями (в мазку — «зоряне небо» через макрофаги з фагоцитованими рештками).
Генетичні особливості
- Характерна транслокація гена c-MYC (8q24) на:
- хромосому 14 (t(8;14), з IgH-локусом) — найчастіше,
- або на хромосоми 2 (t(2;8), Igκ) чи 22 (t(8;22), Igλ).
- Це призводить до гіперактивації MYC → неконтрольована проліферація.
Варіанти
- Ендемічна форма (Африка, Папуа-Нова Гвінея):
- Часто у дітей.
- Локалізація: щелепа, лице, ЦНС.
- Тісний зв’язок з вірусом Епштейна–Барр (EBV, до 95%).
- Спорадична форма (поза ендемічними регіонами):
- Вражає дітей і молодих дорослих.
- Локалізація: переважно черевна порожнина (кишківник, мезентеріальні лімфовузли).
- EBV асоційована у 15–30% випадків.
- Імунодефіцит-асоційована форма:
- У ВІЛ-інфікованих, після трансплантації.
- EBV-позитивність висока.
Клініка
- Ендемічна форма: пухлини щелепи, орбіти, ЦНС, швидке зростання.
- Спорадична форма: абдомінальні маси (кишечник, нирки, яєчники).
- Прогресує за тижні → «подвоєння маси пухлини за 24 год».
- Супроводжується гарячкою, кахексією, симптомами ураження органів.
Імунологія
- Клітини експресують CD19⁺, CD20⁺, CD10⁺, BCL6⁺.
- BCL2 негативні (відмінність від інших В-лімфом).
Лікування і прогноз
- Дуже чутлива до хіміотерапії (інтенсивні багатокомпонентні схеми).
- При правильному лікуванні у дітей можливе вилікування >80%.
- Без лікування смерть настає за кілька місяців.
Форми лімфоми Беркітта
| Форма | Вік/група ризику | Типова локалізація | Зв’язок з EBV | Особливості | Прогноз при лікуванні |
|---|---|---|---|---|---|
| Ендемічна | Діти в Африці, Папуа-Нова Гвінея | Щелепа, лице, орбіта, ЦНС | ~95% | Дуже швидке зростання, типово щелепні пухлини | Високий, до 80–90% виживання |
| Спорадична | Діти, молоді дорослі (поза ендемічними зонами) | Черевна порожнина (кишківник, мезентерій, нирки, яєчники) | 15–30% | Абдомінальні маси, інколи ураження ЦНС | 70–80% виживання |
| Імунодефіцит-асоційована | Пацієнти з ВІЛ, після трансплантації | Лімфовузли, ЦНС, інколи абдомінальні органи | Висока (часто EBV⁺) | Агресивний перебіг, часта генералізація | Гірший, залежить від імунного статусу |
Блок-схема патогенезу.
Вірус Епштейна–Барр (EBV) інфікує В-лімфоцити
│
▼
Активація В-клітин та проліферація
│
▼
Транслокація c-MYC (t(8;14), t(2;8), t(8;22))
│
▼
Гіперекспресія MYC → безконтрольний клітинний цикл
│
▼
Інтенсивна проліферація В-клітин
│
▼
Формування пухлини з феноменом “зоряне небо”
│
▼
Агресивний клінічний перебіг (подвоєння маси пухлини <24 год)
Висновок:
Лімфома Беркітта — це одна з найбільш агресивних пухлин людини, що виникає з В-лімфоцитів через активацію c-MYC. Незважаючи на надзвичайно швидкий ріст і тяжкий перебіг, вона добре відповідає на інтенсивну хіміотерапію, і при своєчасному лікуванні має високий відсоток виживання, особливо у дітей.