Розсіяний склероз (РС, лат. sclerosis multiplex) — це хронічне аутоімунне захворювання центральної нервової системи (ЦНС), при якому імунна система атакує мієлінову оболонку нервових волокон, що призводить до порушення передачі нервових сигналів. Це одна з найпоширеніших неврологічних хвороб серед молодих людей, що характеризується множинними (“розсіяними”) осередками ураження в мозку та спинному мозку. Розглянемо його докладно.
Етіологія та патогенез
Точна причина РС невідома, але вважається, що це результат взаємодії кількох факторів:
1. Аутоімунний процес:
- Імунна система (зокрема Т-лімфоцити) помилково розпізнає мієлін як чужорідний елемент і атакує його.
- Утворюються запальні вогнища (демієлінізуючі бляшки), які руйнують мієлін і, з часом, самі аксони.
2. Генетична схильність:
- Ризик зростає у людей із певними генами (наприклад, HLA-DR2), але РС не є прямо спадковим.
- У монозиготних близнюків ризик спільного захворювання — до 30%.
3. Екологічні фактори:
- Низький рівень вітаміну D (пов’язаний із меншою сонячною активністю в північних широтах).
- Вірусні інфекції (можливо, вірус Епштейна-Барр як тригер).
- Куріння та ожиріння також підвищують ризик.
4. Географія: РС частіше трапляється в країнах, віддалених від екватора (Скандинавія, Канада), і рідше в тропіках.
Патологічні зміни
- Демієлінізація: Руйнування мієлінової оболонки в білій речовині мозку й спинного мозку.
- Запалення: Інфільтрація вогнищ лімфоцитами та макрофагами.
- Аксональна дегенерація: З часом уражаються самі аксони, що призводить до незворотних ушкоджень.
- Гліоз: На місці бляшок утворюється рубцева тканина (звідси “склероз”).
Клінічні форми
РС має кілька перебігів:
1. Рецидивуючо-ремітуючий (RRMS):
- Найпоширеніший (85% випадків на початку).
- Чіткі загострення (рецидиви) з періодами покращення (ремісіями).
2. Вторинно-прогресуючий (SPMS):
- Розвивається з RRMS із часом, симптоми поступово наростають.
3. Первинно-прогресуючий (PPMS):
- Прогресування з початку без ремісій (10–15% випадків).
4. Прогресуючо-рецидивуючий (PRMS):
- Рідкісний, поєднує прогресування з окремими загостреннями.
Симптоми
Симптоми залежать від локалізації уражень і дуже різноманітні:
- Сенсорні: Оніміння, поколювання, біль, порушення чутливості (особливо в кінцівках).
- Моторні: Слабкість м’язів, спастичність, тремор, порушення координації.
- Зорові: Неврит зорового нерва (затуманення, втрата зору на одне око), двоїння в очах.
- Когнітивні: Проблеми з пам’яттю, концентрацією, депресія.
- Автономні: Порушення сечовипускання, закреп, сексуальна дисфункція.
- Симптом Лермітта: “Електричний” біль при згинанні шиї.
- Втома: Хронічна, не пов’язана з фізичним навантаженням.
Симптоми можуть зникати під час ремісій (у RRMS), але при прогресуванні стають постійними.
Діагностика
Діагноз РС базується на критеріях МакДональда:
- Клінічні дані: Два або більше загострень із різними неврологічними симптомами, рознесеними в часі й просторі.
- МРТ: Виявлення множинних демієлінізуючих бляшок у мозку та спинному мозку (гіперінтенсивні на Т2-зображеннях).
- Аналіз спинномозкової рідини: Олігоклональні смуги (підвищений рівень антитіл).
- Виключення інших причин: Диференціація від хвороби Лайма, дефіциту B12 тощо.
Лікування
РС невиліковний, але терапія може уповільнити прогресування й полегшити симптоми:
1. Модифікуючі захворювання препарати (DMT):
- Інтерферони (Avonex, Betaferon): Зменшують частоту рецидивів.
- Глатирамер ацетат (Copaxone): Імуномодулятор.
- Моноклональні антитіла (Natalizumab, Ocrelizumab): Блокують імунну атаку.
- Пероральні засоби (Fingolimod, Dimethyl fumarate): Зменшують активність Т-клітин.
2. Лікування загострень:
- Кортикостероїди (метилпреднізолон): Знімають запалення.
3. Симптоматична терапія:
- Баклофен або тизанідин — при спастичності.
- Антидепресанти — при депресії.
- Фізіотерапія — для покращення рухливості.
4. Експериментальні методи: Пересадка стовбурових клітин, імуноабляція.
Прогноз
- Тривалість життя з РС майже не відрізняється від норми, але якість залежить від прогресування.
- Близько 50% хворих із RRMS переходять у SPMS через 10–20 років.
- Інвалідизація (втрата здатності ходити) може настати через 15–25 років у неліктованих випадках.
Епідеміологія
- Поширеність: 30–100 випадків на 100 000 осіб (вища в Європі/Північній Америці).
- Вік: Зазвичай діагностується у 20–40 років.
- Стать: Жінки хворіють у 2–3 рази частіше за чоловіків.
Цікаві факти
- Назва “розсіяний” відображає множинність уражень, а “склероз” — рубцеву тканину в бляшках.
- Вітамін D у високих дозах розглядається як профілактичний засіб.
- РС не заразний і не передається у спадок прямо, але ризик для родичів трохи вищий (1–3%).
Розсіяний склероз — складне захворювання, яке потребує індивідуального підходу до лікування й підтримки.