Розсіяний склероз (sclerosis multiplex)

Від | 23.02.2025
0 Коментарів

Розсіяний склероз (РС, лат. sclerosis multiplex) — це хронічне аутоімунне захворювання центральної нервової системи (ЦНС), при якому імунна система атакує мієлінову оболонку нервових волокон, що призводить до порушення передачі нервових сигналів. Це одна з найпоширеніших неврологічних хвороб серед молодих людей, що характеризується множинними (“розсіяними”) осередками ураження в мозку та спинному мозку. Розглянемо його докладно.

Етіологія та патогенез

Точна причина РС невідома, але вважається, що це результат взаємодії кількох факторів:

1. Аутоімунний процес:

  • Імунна система (зокрема Т-лімфоцити) помилково розпізнає мієлін як чужорідний елемент і атакує його.
  • Утворюються запальні вогнища (демієлінізуючі бляшки), які руйнують мієлін і, з часом, самі аксони.

2. Генетична схильність:

  • Ризик зростає у людей із певними генами (наприклад, HLA-DR2), але РС не є прямо спадковим.
  • У монозиготних близнюків ризик спільного захворювання — до 30%.

3. Екологічні фактори:

  • Низький рівень вітаміну D (пов’язаний із меншою сонячною активністю в північних широтах).
  • Вірусні інфекції (можливо, вірус Епштейна-Барр як тригер).
  • Куріння та ожиріння також підвищують ризик.

4. Географія: РС частіше трапляється в країнах, віддалених від екватора (Скандинавія, Канада), і рідше в тропіках.

Патологічні зміни

  • Демієлінізація: Руйнування мієлінової оболонки в білій речовині мозку й спинного мозку.
  • Запалення: Інфільтрація вогнищ лімфоцитами та макрофагами.
  • Аксональна дегенерація: З часом уражаються самі аксони, що призводить до незворотних ушкоджень.
  • Гліоз: На місці бляшок утворюється рубцева тканина (звідси “склероз”).

Клінічні форми

РС має кілька перебігів:

1. Рецидивуючо-ремітуючий (RRMS):

  • Найпоширеніший (85% випадків на початку).
  • Чіткі загострення (рецидиви) з періодами покращення (ремісіями).

2. Вторинно-прогресуючий (SPMS):

  • Розвивається з RRMS із часом, симптоми поступово наростають.

3. Первинно-прогресуючий (PPMS):

  • Прогресування з початку без ремісій (10–15% випадків).

4. Прогресуючо-рецидивуючий (PRMS):

  • Рідкісний, поєднує прогресування з окремими загостреннями.

Симптоми

Симптоми залежать від локалізації уражень і дуже різноманітні:

  • Сенсорні: Оніміння, поколювання, біль, порушення чутливості (особливо в кінцівках).
  • Моторні: Слабкість м’язів, спастичність, тремор, порушення координації.
  • Зорові: Неврит зорового нерва (затуманення, втрата зору на одне око), двоїння в очах.
  • Когнітивні: Проблеми з пам’яттю, концентрацією, депресія.
  • Автономні: Порушення сечовипускання, закреп, сексуальна дисфункція.
  • Симптом Лермітта: “Електричний” біль при згинанні шиї.
  • Втома: Хронічна, не пов’язана з фізичним навантаженням.

Симптоми можуть зникати під час ремісій (у RRMS), але при прогресуванні стають постійними.

Діагностика

Діагноз РС базується на критеріях МакДональда: (Критерії МакДональда)

  1. Клінічні дані: Два або більше загострень із різними неврологічними симптомами, рознесеними в часі й просторі.
  2. МРТ: Виявлення множинних демієлінізуючих бляшок у мозку та спинному мозку (гіперінтенсивні на Т2-зображеннях).
  3. Аналіз спинномозкової рідини: Олігоклональні смуги (підвищений рівень антитіл).
  4. Виключення інших причин: Диференціація від хвороби Лайма, дефіциту B12 тощо.

Лікування

РС невиліковний, але терапія може уповільнити прогресування й полегшити симптоми:

1. Модифікуючі захворювання препарати (DMT):

  • Інтерферони (Avonex, Betaferon): Зменшують частоту рецидивів.
  • Глатирамер ацетат (Copaxone): Імуномодулятор.
  • Моноклональні антитіла (Natalizumab, Ocrelizumab): Блокують імунну атаку.
  • Пероральні засоби (Fingolimod, Dimethyl fumarate): Зменшують активність Т-клітин.

2. Лікування загострень:

  • Кортикостероїди (метилпреднізолон): Знімають запалення.

3. Симптоматична терапія:

  • Баклофен або тизанідин — при спастичності.
  • Антидепресанти — при депресії.
  • Фізіотерапія — для покращення рухливості.

4. Експериментальні методи: Пересадка стовбурових клітин, імуноабляція.

Прогноз

  • Тривалість життя з РС майже не відрізняється від норми, але якість залежить від прогресування.
  • Близько 50% хворих із RRMS переходять у SPMS через 10–20 років.
  • Інвалідизація (втрата здатності ходити) може настати через 15–25 років у неліктованих випадках.

Епідеміологія

  • Поширеність: 30–100 випадків на 100 000 осіб (вища в Європі/Північній Америці).
  • Вік: Зазвичай діагностується у 20–40 років.
  • Стать: Жінки хворіють у 2–3 рази частіше за чоловіків.

Цікаві факти

  • Назва “розсіяний” відображає множинність уражень, а “склероз” — рубцеву тканину в бляшках.
  • Вітамін D у високих дозах розглядається як профілактичний засіб.
  • РС не заразний і не передається у спадок прямо, але ризик для родичів трохи вищий (1–3%).

Розсіяний склероз — складне захворювання, яке потребує індивідуального підходу до лікування й підтримки.

Переглядів: 136