Синдром Бадда-Кіарі (СБК)

Від | 02.08.2025
0 Коментарів

Синдром Бадда-Кіарі (СБК) — це рідкісне захворювання, що характеризується обструкцією відтоку крові з печінки через тромбоз або звуження печінкових вен або нижньої порожнистої вени.

1. Визначення

Синдром Бадда-Кіарі (СБК) — це клінічний стан, спричинений частковою або повною обструкцією відтоку крові з печінки через тромбоз, компресію або стеноз печінкових вен, їхніх гілок або нижньої порожнистої вени (НПВ) у ділянці впадання печінкових вен. Обструкція призводить до застою крові в печінці, синусоїдальної гіпертензії, ішемії гепатоцитів і, як наслідок, до гепатомегалії, асциту та печінкової недостатності.

2. Класифікація

СБК класифікують за:

  • Локалізацією обструкції:
  • Первинний: тромбоз або мембранозне звуження печінкових вен чи НПВ.
  • Вторинний: компресія судин пухлинами, абсцесами, кістами.
  • Перебігом:
  • Гострий: швидке наростання симптомів (дні–тижні).
  • Підгострий: поступовий розвиток (тижні–місяці).
  • Хронічний: тривалий перебіг із компенсаторними механізмами (місяці–роки).
  • Етіологією:
  • Тромботичний: пов’язаний із тромбофіліями.
  • Нетромботичний: компресія або вроджені аномалії.

3. Епідеміологія

  • Поширеність: Рідкісне захворювання, частота становить 1:100,000–1:1,000,000 населення. Вища поширеність у країнах Азії (Японія, Індія) через мембранозне звуження НПВ.
  • Стать: Жінки хворіють частіше (співвідношення Ж:Ч ~2:1), що пов’язано з гормональними факторами (вагітність, оральні контрацептиви).
  • Вік: Пік захворюваності — 20–40 років, хоча можливий у будь-якому віці.
  • Географія: У Західних країнах переважає тромбоз печінкових вен, в Азії — обструкція НПВ.

4. Етиологія

СБК найчастіше пов’язаний із тромбофіліями або зовнішньою компресією судин. Основні причини:

  • Первинні (тромботичні):
  • Тромбофілії:
    • Мутація фактора V Лейден.
    • Дефіцит протеїну C, S, антитромбіну III.
    • Антифосфоліпідний синдром.
    • Мутація JAK2 V617F (при мієлопроліферативних захворюваннях, наприклад, поліцитемії).
  • Гематологічні захворювання:
    • Мієлопроліферативні розлади (поліцитемія вера, есенціальна тромбоцитемія).
    • Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
  • Гормональні фактори:
    • Вагітність, післяпологовий період.
    • Оральні контрацептиви, гормонозамісна терапія.
  • Вторинні (нетромботичні):
  • Компресія: пухлини (гепатоцелюлярна карцинома, рак нирки), кісти, абсцеси.
  • Вроджені аномалії: мембранозне звуження НПВ (поширене в Азії).
  • Травми або хірургічні втручання.
  • Інші:
  • Хронічні інфекції (туберкульоз, шистосомоз).
  • Саркоїдоз, системний червоний вовчак.
  • Ідіопатичний СБК (~20% випадків).

5. Патофізіологія

СБК виникає через порушення відтоку крові з печінки, що призводить до:

  1. Синусоїдальна гіпертензія:
  • Обструкція печінкових вен викликає застій крові в синусоїдах, підвищуючи тиск у портальній системі.

2. Ішемія гепатоцитів:

    • Зниження кровопостачання призводить до гіпоксії, некрозу центральних зон печінки (зона 3).

    3. Портальна гіпертензія:

      • Формування портосистемних колатералей (варикозні вени стравоходу, шлунка).
      • Асцит через синусоїдальну гіпертензію та гіпоальбумінемію.

      4. Гепатоцелюлярна дисфункція:

        • Прогресуюче ураження гепатоцитів призводить до зниження синтетичної (альбумін, фактори згортання) та детоксикаційної функції.

        5. Фіброз і цироз:

          • Хронічний перебіг може призвести до фіброзу та цирозу печінки.

          6. Клінічні прояви

          Клінічна картина залежить від швидкості розвитку та ступеня обструкції:

          • Гострий СБК:
          • Раптовий біль у правому підребер’ї.
          • Швидке накопичення асциту.
          • Гепатомегалія, болючість при пальпації.
          • Жовтяниця, печінкова недостатність (нудота, енцефалопатія).
          • Підгострий/хронічний СБК:
          • Асцит (часто рефрактерний).
          • Спленомегалія, варикозні вени стравоходу.
          • Тромбоцитопенія, лейкопенія (гіперспленізм).
          • Жовтяниця (пізня ознака).
          • Системні прояви:
          • Набряки нижніх кінцівок (при тромбозі НПВ).
          • Слабкість, втрата ваги, лихоманка (при пухлинах або інфекціях).
          • Класична тріада (зустрічається рідко):
          • Гепатомегалія.
          • Асцит.
          • Біль у правому підребер’ї.

          7. Діагностика

          Діагностика СБК базується на клінічних, лабораторних і інструментальних методах.

          1. Клінічна оцінка:
          • Анамнез: тромбофілії, мієлопроліферативні захворювання, вагітність, використання контрацептивів.
          • Огляд: гепатомегалія, асцит, спленомегалія, набряки, ознаки цирозу (павукоподібні гемангіоми, пальмарна еритема).

          2. Лабораторні тести:

            • Печінкові проби: Підвищення АЛТ, АСТ, білірубіну, зниження альбуміну, подовження МНВ.
            • Гематологічні: Тромбоцитопенія, анемія (гіперспленізм), підвищений D-димер (тромбоз).
            • Тромбофілія: Тестування на мутацію фактора V Лейден, дефіцит протеїну C/S, антифосфоліпідні антитіла, мутацію JAK2.
            • Онкомаркери: Альфа-фетопротеїн (АФП) для виключення гепатоцелюлярної карциноми.

            3. Інструментальні методи:

              • УЗД із допплерографією: Золотий стандарт для виявлення тромбозу печінкових вен або НПВ, гепатомегалії, асциту. Чутливість >85%.
              • КТ/МРТ: Деталізація тромбозу, виключення пухлин, оцінка колатералей.
              • Ангіографія: Використовується рідко, при сумнівних результатах УЗД/КТ.
              • Біопсія печінки: Показана при неясній етіології. Характерні ознаки: синусоїдальний застій, некроз у зоні 3.
              • Езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС): Виявлення варикозних вен стравоходу.

              4. Диференціальна діагностика:

                • Портальна гіпертензія через цироз.
                • Застійна гепатомегалія (правошлуночкова серцева недостатність).
                • Гепатоцелюлярна карцинома, метастази в печінку.
                • Тромбоз ворітної вени.

                8. Лікування

                Лікування СБК спрямоване на усунення обструкції, профілактику ускладнень і терапію основного захворювання.

                1. Медикаментозна терапія:
                • Антикоагулянти:
                  • Гепарин (нефракціонований або низькомолекулярний) для гострого тромбозу.
                  • Варфарин або прямі оральні антикоагулянти (апіксабан, ривароксабан) для довготривалої терапії.
                  • Мета: МНВ 2–3, тривалість — пожиттєво при тромбофілії.
                • Діуретики: Спіронолактон (100–400 мг/добу), фуросемід (40–160 мг/добу) для контролю асциту.
                • Бета-блокатори: Пропранолол (20–80 мг/добу) для профілактики кровотеч із варикозних вен.
                • Лактулоза, рифаксимін: Для лікування печінкової енцефалопатії.

                2. Інтервенційні методи:

                  • Тромболізис: Локальний тромболізис (стрептокіназа, урокіназа) при гострому тромбозі (рідко).
                  • Ангіопластика/стентування: При мембранозному звуженні НПВ або печінкових вен.
                  • TIPS (трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування): Знижує синусоїдальну гіпертензію, ефективний при рефрактерному асциті та кровотечах.

                  3. Хірургічне лікування:

                    • Портосистемне шунтування: Альтернатива TIPS при його неефективності.
                    • Трансплантація печінки: Показана при гострій печінковій недостатності, декомпенсованому цирозі або рефрактерному СБК. 5-річна виживаність ~70%.

                    4. Лікування етіології:

                      • Мієлопроліферативні захворювання: гідроксисечовина, інгібітори JAK2 (руксолітиніб).
                      • Пухлини: хірургічна резекція, хіміоемболізація.

                      5. Симптоматична терапія:

                        • Парацентез із введенням альбуміну (8 г/л видаленої рідини) при рефрактерному асциті.
                        • Корекція коагулопатії (вітамін K, свіжозаморожена плазма).

                        9. Ускладнення

                        • Печінкова недостатність: Енцефалопатія, коагулопатія, гепаторенальний синдром.
                        • Портальна гіпертензія: Варикозні кровотечі, асцит, спленомегалія.
                        • Гепатоцелюлярна карцинома: Ризик підвищується при хронічному СБК.
                        • Тромбоемболії: Легенева емболія, рецидивний тромбоз.
                        • Інфекції: Спонтанний бактеріальний перитоніт при асциті.

                        10. Прогноз

                        • Гострий СБК: Висока летальність (до 70–90% без лікування) через печінкову недостатність.
                        • Хронічний СБК: Прогноз кращий при ранній антикоагулянтній терапії або TIPS (5-річна виживаність ~50–70%).
                        • Трансплантація печінки: Значно покращує прогноз (5-річна виживаність >70%).
                        • Фактори погіршення: Пізня діагностика, рефрактерний асцит, енцефалопатія, супутні пухлини.

                        11. Профілактика

                        • Первинна:
                        • Контроль тромбофілії: скринінг у групах ризику (вагітність, оральні контрацептиви).
                        • Уникнення гепатотоксичних препаратів.
                        • Вторинна:
                        • Раннє виявлення тромбофілії: генетичне тестування (мутація фактора V, JAK2).
                        • Моніторинг хворих із мієлопроліферативними захворюваннями.
                        • Третинна:
                        • Довготривала антикоагулянтна терапія для профілактики рецидивів.
                        • Скринінг на гепатоцелюлярну карциному (УЗД, АФП кожні 6 місяців).

                        12. Сучасні дослідження

                        • Розробка нових антикоагулянтів із меншим ризиком кровотеч.
                        • Удосконалення технік TIPS і стентування для довготривалого відновлення кровотоку.
                        • Генетичні дослідження для виявлення нових мутацій, асоційованих із СБК.
                        • Неінвазивні методи діагностики: МРТ-еластографія, біомаркери синусоїдальної гіпертензії.
                        • Імунотерапія та таргетна терапія для супутніх пухлин.

                        Висновок

                        Синдром Бадда-Кіарі є рідкісним, але серйозним захворюванням, що характеризується обструкцією відтоку крові з печінки, що призводить до синусоїдальної гіпертензії, асциту та печінкової недостатності. Діагностика базується на УЗД із допплерографією, КТ/МРТ і тестуванні на тромбофілію. Лікування включає антикоагулянти, TIPS і трансплантацію печінки. Раннє виявлення та адекватна терапія значно покращують прогноз, особливо при хронічному перебігу.

                        Переглядів: 2
                        Следующая: Нет поста →