Синдром Конна (первинний гіперальдостеронізм) — це складний стан, який часто діагностується із запізненням через його неспецифічні прояви, але може призводити до тяжких ускладнень, таких як гіпертонічний криз, гіпокаліємічний параліч чи серцева недостатність. У реанімаційному контексті синдром Конна нерідко виявляється у пацієнтів із рефрактерною гіпертензією або електролітними порушеннями, які потребують швидкої стабілізації. Описано спираючись на клінічний досвід та оновлені рекомендації 2025 року від таких джерел, як Endocrine Society, UpToDate та гайдлайни American Heart Association, з акцентом на реанімаційні аспекти.

1. Визначення та патофізіологія

Синдром Конна — це ендокринне захворювання, що характеризується надмірною секрецією альдостерону наднирковими залозами внаслідок їхньої автономної дисфункції, незалежної від ренін-ангіотензинової системи (РАС). Альдостерон підвищує реабсорбцію натрію та виведення калію і водню в дистальних канальцях нирок, що призводить до артеріальної гіпертензії, гіпокаліємії, гіпохлоремічного метаболічного алкалозу та пригнічення реніну. У реанімації ці порушення часто ускладнюють стан пацієнта, викликаючи аритмії, м’язову слабкість чи ниркову дисфункцію. Первинний гіперальдостеронізм становить 5-10% усіх випадків артеріальної гіпертензії, а синдром Конна — його найпоширенішу форму.

2. Етіологія

Основні причини синдрому Конна:

• Одностороння аденома надниркової залози (альдостерома): ~60% випадків, частіше у жінок 30-50 років.
• Двостороння гіперплазія надниркових залоз (ідіопатичний гіперальдостеронізм): ~30-40%, частіше в старшому віці.
• Рідкісні форми: Глюкокортикоїд-залежний гіперальдостеронізм, аденокарцинома надниркової залози, спадкові форми (наприклад, сімейний гіперальдостеронізм типу I, пов’язаний з мутацією гену CYP11B1/CYP11B2).
• Ятрогенні та вторинні причини: Хронічне вживання діуретиків, ренін-секретуючі пухлини (вторинний гіперальдостеронізм, але не синдром Конна).

У реанімації часто визначаються ускладнення, пов’язані з тривалим недіагностованим синдромом, наприклад, гіпертонічні кризи чи гіпокаліємічні аритмії.

3. Клінічні прояви

Симптоми синдрому Конна неспецифічні, що ускладнює діагностику. У реанімації вони можуть проявлятися як критичні стани, тому завжди він підозрюється у пацієнтів із рефрактерною гіпертензією та гіпокаліємією.

• Гіпертензія: Постійна, помірна до тяжкої (АТ >140/90 мм рт. ст.), погано контрольована стандартними антигіпертензивними препаратами. Часто резистентна до трьох і більше препаратів.
• Гіпокаліємія: Рівень K+ <3.5 ммоль/л, що викликає м’язову слабкість, судоми, парестезії, у тяжких випадках — параліч або аритмії (подовження QT, шлуночкові екстрасистоли).
• Метаболічний алкалоз: Підвищення HCO3- (>26 ммоль/л) через втрату H+ у нирках, що може спричинити тетанію чи судоми.
• Інші симптоми: Поліурія, полідипсія (через гіпокаліємічну нефропатію), головний біль, втома, набряки (рідко).
• Критичні прояви в реанімації: Гіпертонічний криз (АТ >180/110 мм рт. ст.), гостра серцева недостатність, фібриляція передсердь, гіпокаліємічний параліч.

У 2025 році гайдлайни Endocrine Society підкреслюють, що до 20% випадків можуть бути безсимптомними, виявляючись лише при скринінгу.

4. Діагностика

У реанімації діагностика синдрому Конна ускладнена через потребу швидкої стабілізації, але ми дотримуємося структурованого підходу:

• Лабораторні тести:
• Альдостерон/ренін співвідношення (ARR): Основний скринінговий тест. ARR >30 (альдостерон у пг/мл, ренін у нг/мл/год) вказує на первинний гіперальдостеронізм. Проводиться після корекції гіпокаліємії та припинення діуретиків за 4 тижні.
• Електроліти: Гіпокаліємія (<3.5 ммоль/л), гіпонатріємія (рідко), підвищення HCO3- (>26 ммоль/л).
• Аналіз газів крові (ABG): Метаболічний алкалоз (pH >7.45, HCO3- підвищений).
• ЕКГ: Подовження QT, U-хвилі, аритмії при гіпокаліємії.
• Підтверджуючі тести:
• Сольовий навантажувальний тест: Введення 2 л 0.9% NaCl за 4 години або пероральне навантаження сіллю. У нормі альдостерон знижується (<10 нг/дл), при синдромі Конна — ні.
• Каптоприловий тест: Альдостерон не знижується після 25-50 мг каптоприлу.
• Тест із флукортізоном: Пригнічення альдостерону в нормі, але не при Конна.
• Візуалізація:
• КТ/МРТ надниркових залоз: Виявлення аденоми (>1 см) або гіперплазії.
• Селективне катетеризаційне дослідження вен надниркових залоз: Визначає одностороннє чи двостороннє ураження (альдостерон/кортизол співвідношення >4).
• Диференційна діагностика: Вторинний гіперальдостеронізм (реноваскулярна гіпертензія, реніноми), синдром Кушинга, псевдогіперальдостеронізм (синдром Ліддла).

5. Лікування в реанімації

У реанімаційних умовах основна мета — стабілізація життєвих функцій, корекція гіпокаліємії та гіпертензії, підготовка до специфічного лікування. Алгоритм залежить від тяжкості.

• Негайна стабілізація (ABC-підхід):
• Дихальні шляхи та дихання: Забезпечити прохідність, кисневу терапію при гіпоксії (наприклад, при серцевій недостатності).
• Кровообіг: Контроль АТ за допомогою нітропрусиду натрію (0.3-10 мкг/кг/хв IV) або лабеталолу (0.5-2 мг/хв) при гіпертонічному кризі.
• Електроліти: Введення KCl (20-40 ммоль/год IV під ЕКГ-моніторингом) для корекції гіпокаліємії. Уникати глюкози, щоб не погіршити гіпокаліємію.
• Метаболічний алкалоз: Інфузія 0.9% NaCl (1-2 л/добу) для відновлення Cl- і волемії.
• Специфічна терапія:
• Медикаментозна:
  • Спіронолактон: Антагоніст альдостерону (50-400 мг/добу), ефективний при двосторонній гіперплазії. Починаємо з 25-50 мг/добу, титруємо обережно через ризик гіперкаліємії.
  • Еплеренон: Альтернатива при непереносимості спіронолактону (50-100 мг/добу).
  • Амілорид: Для корекції гіпокаліємії при неможливості використання спіронолактону.
  • Глюкокортикоїди: При сімейному гіперальдостеронізмі типу I (дексаметазон 0.5-1 мг/добу).
• Хірургічна: Одностороння адреналектомія при альдостеромі (лапароскопічна). Показана після підтвердження одностороннього ураження. У 2025 році лапароскопія знижує летальність до <1%.
• Підтримуюча терапія:
• Моніторинг: ЕКГ, ABG, електроліти кожні 4-6 годин у реанімації.
• Корекція магнію (MgSO4 при <0.8 ммоль/л) для профілактики аритмій.
• Дієта: Обмеження Na+, збільшення K+ (банани, апельсини).

6. Ускладнення та прогноз

• Ускладнення: Серцева недостатність (10-15% випадків), інсульт, ниркова недостатність, гіпокаліємічна нефропатія, аритмії (до 20% при K+ <2.5 ммоль/л).
• Прогноз: При своєчасній діагностиці та лікуванні (адреналектомія або спіронолактон) 70-80% досягають нормалізації АТ і електролітів. Без лікування летальність сягає 10% через серцево-судинні події.
• Профілактика: Скринінг у пацієнтів із резистентною гіпертензією, регулярний контроль K+.

7. Особливості в реанімації

У реанімації синдром Конна часто діагностується ретроспективно після стабілізації. Ключові виклики:

• Гіпертонічний криз вимагає швидкого зниження АТ без гіпотензії.
• Гіпокаліємія потребує обережної корекції (не >0.5 ммоль/л/год), щоб уникнути гіперкаліємії.
• Моніторинг у реальному часі (point-of-care тести, безперервний ЕКГ) критично важливий.

Синдром Конна — це не просто ендокринна патологія, а стан, що може призвести до катастрофічних ускладнень у реанімації. Якщо є підозра (гіпертензія + гіпокаліємія), негайно консультуйтеся з ендокринологом і починайте стабілізацію. Бережіть здоров’я!