Хвороба Меньєра (Ménière’s disease), хронічне захворювання внутрішнього вуха, що впливає на баланс і слух. Ця інформація базується на сучасних клінічних рекомендаціях і призначена для освітніх цілей. Хвороба названа на честь французького лікаря Проспера Меньєра, який описав її в 1861 році. Вона характеризується епізодичними нападами запаморочення, флуктуацією слуху, шумом у вухах і відчуттям повноти в вусі. Захворювання зазвичай уражає одне вухо, але в 15-50% випадків стає білатеральним з часом. Поширеність становить близько 0,2-0,5% населення, частіше уражає дорослих 40-60 років, з рівним розподілом за статтю.

Етіологія та патогенез

Етіологія хвороби Меньєра ідіопатична, тобто точна причина невідома, але вважається мультифакторною. Основна гіпотеза — ендолімфатичний гідропс (надмірне накопичення ендолімфи в лабіринті внутрішнього вуха), що призводить до порушення функції сенсорних клітин. Фактори ризику включають:

• Генетичні: Мутації в генах, пов’язаних з транспортом іонів (наприклад, AQP2, COCH), виявлені в сімейних випадках (близько 10%).
• Автоімунні: Асоціація з аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит чи тиреоїдит.
• Інфекційні: Попередні вірусні інфекції (наприклад, герпесвірус) або бактеріальні.
• Судинні: Порушення мікроциркуляції в внутрішньому вусі.
• Алергічні: Реакції на алергени, що викликають набряк.
• Травматичні: Черепно-мозкові травми або баротравми.
• Метаболічні: Дисбаланс натрію, калію чи гормонів (наприклад, у вагітних).

Патогенез включає розрив мембрани Рейснера через гідропс, що призводить до змішування ендолімфи та перилімфи, токсичного впливу на волоскові клітини та нейрони. Це викликає пароксизмальні симптоми. Сучасні дослідження (2025) пропонують концептуальний фреймворк, що поділяє хворобу на підтипи: гідропс-асоційований, судинний та аутоімунний, для персоналізованого лікування.

Клінічні прояви

Хвороба проявляється епізодами, що тривають від 20 хвилин до 12 годин, з періодами ремісії. Класична тріада симптомів:

• Вертиго (запаморочення): Раптове, інтенсивне, ротаційне, з нудотою, блювотою та ністагмом. Пацієнти не можуть стояти, симптоми посилюються при рухах голови.
• Флуктуаційна сенсоневральна втрата слуху: Спочатку низькочастотна, прогресує до постійної глухоти в ураженому вусі (у 50-70% випадків через 5-10 років).
• Тиніт (шум у вухах): Постійний або епізодичний, низькочастотний гул, дзвін чи рев.
• Auris plenitudinis (відчуття повноти в вусі): Тиск або розпирання, часто перед нападом.

Додаткові симптоми: Головний біль, тривога, депресія, порушення рівноваги між нападами. Стадії: Рання (флуктуація слуху), середня (часті напади), пізня (постійна глухота, рідкі вертиго). У 2025 році відзначають, що підтипи можуть впливати на прогресію, наприклад, аутоімунний — швидший.

Діагностика

Діагностика клінічна, базується на критеріях Американської академії отоларингології (AAO-HNS, оновлено 2020): Два або більше епізоди вертиго ≥20 хв, задокументована втрата слуху (аудіометрія показує ≥30 дБ на ≥2 частотах), тиніт або фулнес. Інструментальні методи:

• Аудіометрія: Сенсоневральна втрата, часто низькочастотна.
• Вестибулярні тести: Відеоністагмографія (ВНГ) для оцінки ністагму, калорична проба (знижена реакція на ураженій стороні).
• Електрокохлеографія (ECoG): Підвищений потенціал дії для підтвердження гідропсу (чутливість 60-90%).
• МРТ: Для виключення пухлин (акустична невринома), судинних мальформацій чи розсіяного склерозу.
• Лабораторні: Аналізи на аутоантитіла, тиреоїдні гормони, сифіліс.

Диференційна діагностика: Вестибулярна мігрень, лабіринтит, доброякісне пароксизмальне позиційне вертиго (ДППВ), акустична невринома, аутоімунні захворювання вуха.

Лікування

Лікування симптоматичне та спрямоване на зменшення частоти нападів. Консервативне:

• Дієта: Низькосольова (<2 г/добу), обмеження кофеїну, алкоголю, тютюну. Діуретики (гідрохлортіазид) для зменшення гідропсу.
• Медикаментозне: Антиеметики (прометазин) під час нападу; вестибулярні супресанти (бетагістин, дименгідринат); стероїди (преднізолон) при аутоімунному компоненті; транквілізатори (діазепам) для тривоги.
• Реабілітація: Вестибулярна терапія для адаптації (вправи на баланс).

Інвазивне (при рефрактерності):

• Інтратімпанічні ін’єкції: Гентаміцин (абляція вестибулярної функції, ризик глухоти) або дексаметазон.
• Хірургічне: Ендолімфатичний шунт, лабіринтектомія, вестибулярна нейректомія (для важких випадків).
• Нові підходи (2025): Генна терапія для генів гідропсу, імуномодулятори для аутоімунних підтипів.

Прогноз та профілактика

Прогноз варіабельний: У 60-80% пацієнтів напади зменшуються з часом, але слух часто втрачається. Ризик інвалідизації через вертиго. Профілактика: Уникнення тригерів (стрес, дегідратація), регулярний моніторинг слуху, вакцинація від інфекцій. Раннє лікування покращує якість життя.