Ахалазія

Від | 24.02.2025
0 Коментарів

Ахалазія — це рідкісне хронічне захворювання стравоходу, що характеризується порушенням моторики, зокрема відсутністю розслаблення нижнього стравохідного сфінктера (НСС) під час ковтання та втратою перистальтики тіла стравоходу. Це стан, який потребує ретельного аналізу патогенезу, симптоматики, діагностики та терапії через його прогресуючий характер і вплив на якість життя.

Визначення та патогенез

Ахалазія (від грец. “a-” — відсутність, “chalasis” — розслаблення) — це первинний моторний розлад стравоходу, спричинений дегенерацією нервових структур, що регулюють його функцію.

Механізм розвитку

1. Нейродегенерація:

  • Втрата гангліозних клітин у міоентеральному сплетінні Ауербаха стравоходу (plexus myentericus).
  • Зменшення інгібіторних нейронів, які продукують нітроксид (NO) і вазоактивний інтестинальний пептид (VIP), необхідних для розслаблення НСС.
  • Збереження збуджуючих (холінергічних) нейронів призводить до стійкого тонусу НСС.

2. Наслідки:

  • НСС не розслабляється під час ковтання (тиск у спокої >30-40 мм рт. ст.).
  • Втрата координованої перистальтики: стравохід стає функціонально “паралізованим”.
  • Затримка їжі в стравоході → його розширення (мегаезофагус).

Етіологія

  • Ідіопатична (первинна): Точна причина невідома.
  • Гіпотези:
  • Аутоімунна реакція (асоціація з HLA-DQw1, антитіла до нейронів).
  • Вірусна інфекція (наприклад, герпес, кір) як тригер.
  • Генетична схильність (рідко).
  • Вторинна (псевдоахалазія):
  • Рак шлунку чи стравоходу (інфільтрація сплетіння).
  • Хвороба Шагаса (ураження Trypanosoma cruzi).

Класифікація

За манометрією високої роздільності (Chicago Classification):

  1. Тип I (класична): Повна відсутність перистальтики, мінімальний тиск у стравоході.
  2. Тип II: Відсутність перистальтики, пан-стравохідна пресорна реакція (найпоширеніший, найкращий прогноз).
  3. Тип III (спастична): Спастичні скорочення стравоходу, найтяжчий перебіг.

Клінічна картина

Симптоми

  • Дисфагія: Провідний симптом (90% випадків). Спочатку до твердих продуктів, пізніше до рідин. Парадоксально полегшується холодною водою чи маневром Вальсальви.
  • Регургітація: Зворотний рух неперетравленої їжі (особливо вночі), без кислого присмаку (на відміну від ГЕРХ).
  • Біль у грудях: У 30-50%, через спазми чи розтягнення стравоходу.
  • Втрата ваги: Прогресуюча при запущених формах.
  • Кашель/ядуха: Через аспірацію вмісту стравоходу.

Ускладнення

  • Мегаезофагус: Значне розширення стравоходу (>6 см).
  • Аспіраційна пневмонія.
  • Плоскоклітинний рак стравоходу: Ризик зростає в 10-50 разів (1-5% хворих, через хронічний застій і запалення).
  • Кандидоз стравоходу: Через застій їжі.

Діагностика

1. Анамнез:

  • Поступовий початок дисфагії до твердого й рідкого.
  • Відсутність печії (ключ до диференціації з ГЕРХ).

2. Інструментальні методи:

  • Рентген з барієм (барієвий ковток):
    • Класична картина: звуження НСС (“пташиний дзьоб”), розширення стравоходу проксимальніше, затримка контрасту.
  • Манометрія високої роздільності:
    • Золотий стандарт.
    • Ознаки: підвищений тиск НСС у спокої (>30 мм рт. ст.), відсутність релаксації при ковтанні, аперистальтика чи спастичні скорочення.
  • Езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС):
    • Виключення псевдоахалазії (пухлини), оцінка слизової.
    • Стравохід розширений, НСС стиснутий, але прохідний з опором.
  • КТ/МРТ: При підозрі на вторинну ахалазію (рак, інфільтрація).

Диференційна діагностика

  • ГЕРХ (печія, рефлюкс, нормальна перистальтика).
  • Стриктури стравоходу (механічна обструкція).
  • Пухлини стравоходу чи шлунку (швидка втрата ваги, атипова манометрія).
  • Склеродермія (знижений тиск НСС, слабка перистальтика).

Лікування

Мета: усунути обструкцію НСС і полегшити симптоми. Повного відновлення перистальтики досягти неможливо.

Консервативне

  • Медикаменти:
  • Нітрати (ізосорбід динітрат): тимчасове розслаблення НСС.
  • Блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін 10-30 мг): зниження тиску НСС.
  • Ефективність низька (<50%), застосовується рідко.
  • Дієта: Рідка їжа, уникнення великих об’ємів.

Малоінвазивне

1. Пневматична балонна дилатація:

  • Балон (30-40 мм) розриває волокна НСС під контролем рентгену.
  • Ефективність: 70-85%, але ризик перфорації (2-5%).
  • Повторні процедури потрібні у 30% випадків.

2. Ін’єкція ботулотоксину:

  • Ботулінічний токсин (100 од.) вводиться в НСС ендоскопічно, блокує вивільнення ацетилхоліну.
  • Ефект: 6-12 місяців, підходить для літніх чи слабких пацієнтів.

Хірургічне

  • Міотомія за Геллером (Heller myotomy):
  • Лапароскопічне розсічення м’язових волокон НСС (6-8 см на стравохід, 2-3 см на шлунок).
  • Додається часткова фундоплікація (за Дором чи Тупе) для профілактики рефлюксу.
  • Ефективність: 90-95%, рецидиви <10%.
  • Езофагектомія: При мегаезофагусі чи раку (рідко).

Нові методи

  • Пероральна ендоскопічна міотомія (POEM):
  • Ендоскопічний тунельний доступ, розсічення НСС ізсередини.
  • Переваги: без зовнішніх розрізів, ефективність ~90%.

Прогноз

  • Раннє лікування: Значне полегшення симптомів, але перистальтика не відновлюється.
  • Без лікування: Прогресування до мегаезофагусу, втрата ваги, рак (1-5% через 10-20 років).
  • Після міотомії: Рефлюкс у 10-20% без фундоплікації.

Епідеміологія

  • Частота: 1-2 на 100 000 населення на рік.
  • Вік: пік у 20-40 та >60 років.
  • Стать: однакова.

Ахалазія — це діагностичний і терапевтичний виклик через потребу в точній манометрії та виборі між дилатацією і міотомією залежно від типу та стану пацієнта. Раннє втручання критично важливе для запобігання ускладненням, особливо раку.

Переглядів: 17