Цей тип дихання — не просто клінічний симптом, а критичний маркер метаболічного дисбалансу, що вимагає негайної уваги. За даними на 2025 рік, дихання Куссмауля найчастіше спостерігається при діабетичному кетоацидозі (ДКА), лактатному ацидозі та хронічній хворобі нирок (ХХН), і його своєчасне розпізнавання може врятувати життя. Використано сучасні рекомендації, зокрема оновлені протоколи StatPearls (2025) щодо метаболічного ацидозу та American Diabetes Association (ADA) щодо ДКА, а також клінічний досвід. Дихання Куссмауля — це компенсаторний механізм, і його поява сигналізує про необхідність термінового втручання.

1. Визначення дихання Куссмауля

Дихання Куссмауля — це патологічний тип дихання, що характеризується швидким, глибоким і ритмічним гіперпноє (гіпервентиляцією) як компенсаторна відповідь організму на тяжкий метаболічний ацидоз. Названий на честь Адольфа Куссмауля, німецького лікаря, який описав його в 1874 році у хворих на діабетичний кетоацидоз. Це не задишка в класичному розумінні, а спроба організму знизити концентрацію вуглекислого газу (PaCO2) у крові, щоб компенсувати зниження pH (<7,35) шляхом виведення CO2 через легені.

Ключові характеристики:

• Частота дихання: Зазвичай >20–30 за хвилину.
• Глибина: Глибокі, форсовані вдихи та видихи, часто описуються як “жадібне дихання” (air hunger).
• Ритм: Регулярний, без пауз (на відміну від дихання Чейна-Стокса).
• Звук: Часто супроводжується гучним видихом або стогоном через швидкий рух повітря.

У 2025 році дихання Куссмауля розглядається як критичний клінічний маркер у протоколах реанімації, зокрема для оцінки тяжкості ацидозу.

2. Фізіологія: Чому виникає дихання Куссмауля?

Дихання Куссмауля — це фізіологічна відповідь на метаболічний ацидоз, при якому накопичення іонів водню (H+) знижує pH крові. Організм компенсує це через буферну систему та дихальну систему:

• Буферна система: Бікарбонат (HCO3-) зв’язує надлишок H+, утворюючи вугільну кислоту (H2CO3), яка розпадається на H2O та CO2.
• Дихальна компенсація: Дихальний центр у довгастому мозку (чутливий до pH спинномозкової рідини) стимулює гіперпноє, щоб вивести CO2 через легені, зменшуючи концентрацію H2CO3 і підвищуючи pH.

Формула компенсації: Зниження PaCO2 на 1,2 мм рт. ст. на кожен ммоль/л зниження HCO3- (правило Winter’s). Наприклад, при HCO3- = 15 ммоль/л (норма 22–26), PaCO2 знижується до ~18–20 мм рт. ст. Якщо компенсація неадекватна (PaCO2 вище розрахункового), може бути змішаний ацидоз.

3. Етиологія:

Дихання Куссмауля виникає виключно при метаболічному ацидозі з підвищеним аніонним проміжком (AG >12 ммоль/л) або, рідше, нормальним AG. Основні причини:

• Діабетичний кетоацидоз (ДКА): Найпоширеніша причина (особливо при цукровому діабеті 1 типу). Накопичення кетонових тіл (ацетоацетат, бета-гідроксибутират) знижує pH. За ADA 2025, ДКА діагностується при pH <7,30, HCO3- <18 ммоль/л, глюкоза >250 мг/дл.
• Лактатний ацидоз: Тип А (гіпоксія: шок, сепсис, серцева недостатність) або тип В (без гіпоксії: метформін, рак, епілептичні напади). Лактат >5 ммоль/л асоціюється з тяжким прогнозом.
• Уремічний ацидоз: При ХХН (ШКФ <15 мл/хв) нирки втрачають здатність виводити H+ і реабсорбувати HCO3-.
• Отруєння: Саліцилати, метанол, етиленгліколь (змінюють осмолярний проміжок).

• Алкогольний кетоацидоз: Виникає після тривалого вживання алкоголю та голодування, з накопиченням кетонових тіл.
• Голодування: Тривалий дефіцит вуглеводів призводить до кетогенезу в печінці.
• Нирковий тубулярний ацидоз (RTA): Типи 1 (дистальний) або 2 (проксимальний) викликають втрату бікарбонату або порушення секреції H+, що провокує ацидоз із нормальним аніонним проміжком.
• Паральдегід або ізоніазид: Рідкісні токсичні причини, що змінюють метаболізм.

Ризик-фактори: Неконтрольований діабет, хронічна хвороба нирок (ХХН), алкоголізм, сепсис, прийом метформіну, літній вік. У 2025 році зростання випадків лактатного ацидозу пов’язане з ширшим використанням протипухлинних препаратів, таких як інгібітори тирозинкінази, які порушують мітохондріальний метаболізм.

4. Патогенез:

Дихання Куссмауля — це компенсаторний механізм при метаболічному ацидозі, спрямований на відновлення pH крові шляхом зниження PaCO2. Детальний патогенез:

• Метаболічний ацидоз: Накопичення кислот (лактат, кетони) або втрата бікарбонату (HCO3-) знижує pH (<7,35). Наприклад, при ДКА кетони (бета-гідроксибутират) підвищують H+, знижуючи HCO3- до <15 ммоль/л.
• Дихальна компенсація: Зниження pH стимулює хеморецептори в довгастому мозку та каротидних тільцях, активуючи дихальний центр. Це викликає гіперпноє — швидке, глибоке дихання, що виводить CO2, знижуючи концентрацію вугільної кислоти (H2CO3) за рівнянням: H2CO3 ↔ H2O + CO2.
• Ліміти компенсації: Зниження PaCO2 має межу (~10–12 мм рт. ст.), оскільки надмірна гіпервентиляція викликає втому дихальних м’язів або гіпокапнію, що може погіршити стан (алкалоз ЦНС). Формула Winter’s (PaCO2 = 1,5 × HCO3- + 8 ± 2) прогнозує очікуваний рівень CO2. Наприклад, при HCO3- = 10 ммоль/л, PaCO2 має бути ~21–25 мм рт. ст. Якщо PaCO2 вищий, це вказує на змішаний ацидоз (наприклад, плюс респіраторний ацидоз).
• Системні ефекти: Хронічна гіпервентиляція виснажує енергетичні резерви, викликає гіпокаліємію (через обмін H+/K+ у клітинах) і може призвести до серцевих аритмій. У тяжких випадках (pH <7,10) пригнічується функція міокарда та ЦНС.

На молекулярному рівні: Ацидоз активує NF-κB, посилюючи запалення, що погіршує прогноз при сепсисі чи ДКА.

5. Клінічна картина:

• Візуальні ознаки: Пацієнт дихає швидко, глибоко, ритмічно, часто з гучним видихом. Це виглядає як “жадібне хапання повітря” (air hunger). Частота дихання може сягати 30–40 за хвилину, без пауз між вдихом і видихом.
• Супутні симптоми (залежно від причини):
• При ДКА: Поліурія, спрага, нудота, блювота, запах ацетону з рота, біль у животі.
• При лактатному ацидозі: Гіпотензія, тахікардія, сплутаність свідомості (при сепсисі чи шоці).
• При уремії: Свербіж, набряки, втома, уремічний “іній” на шкірі.
• Неврологічні прояви: Сплутаність, сонливість, у тяжких випадках — кома (pH <7,10). Це пов’язано з проникненням H+ через гематоенцефалічний бар’єр.
• Фізикальні знаки: Блідість, ціаноз (при лактатному ацидозі), дегідратація (при ДКА). У дітей дихання Куссмауля може супроводжуватися неспокоєм або апатією.

Ускладнення: Дихальна втома, гіпокапнія, серцеві аритмії через електролітні порушення (гіпо/гіперкаліємія).

6. Діагностика:

• Клінічна оцінка: Візуальне спостереження за частотою, глибиною та ритмом дихання. Важливо відрізнити від інших типів патологічного дихання:
• Дихання Чейна-Стокса (періодичне, з апное) — при серцевій недостатності чи ураженні мозку.
• Біотове дихання (нерегулярне) — при неврологічних розладах.
• Лабораторні тести:
• Аналіз газів крові (ABG): pH <7,35, HCO3- <22 ммоль/л, PaCO2 знижений (компенсація). Наприклад, при ДКА: pH 7,10, HCO3- 10 ммоль/л, PaCO2 20 мм рт. ст.
• Аніонний проміжок (AG = Na+ – (Cl- + HCO3-)): Підвищений (>12 ммоль/л) при ДКА, лактатному ацидозі; нормальний при RTA.
• Додаткові: Лактат (>2 ммоль/л), кетони в сечі/крові, глюкоза, креатинін (для оцінки нирок), електроліти.
• Інструментальні: ЕКГ (для виявлення аритмій через гіперкаліємію), УЗД нирок, КТ (при підозрі на сепсис чи отруєння).

Диференційна діагностика: Виключити респіраторний ацидоз (PaCO2 підвищений) або змішані розлади. У 2025 році портативні аналізатори газів крові в ICU полегшують швидку діагностику.

7. Значення в лікуванні: Як реагувати на дихання Куссмауля

Дихання Куссмауля — це “червоний прапор”, що вимагає негайного втручання. Лікування спрямоване на усунення причини ацидозу, а не самого дихання, оскільки воно є компенсаторним.

• Діабетичний кетоацидоз:
• Інсулін (0,1 од/кг/год IV) для зупинки кетогенезу.
• Регідратація (0,9% NaCl, 1–2 л у першу годину).
• Корекція електролітів (K+, Mg2+). ADA 2025 наголошує на моніторингу K+ кожні 2 години.
• Бікарбонат NaHCO3 (50–100 ммоль IV) лише при pH <7,0 через ризик парадоксального ацидозу ЦНС.
• Лактатний ацидоз:
• Оксигенація, вазопресори при шоці.
• Гемодіаліз при лактаті >10 ммоль/л або метформіновому ацидозі.
• Уремічний ацидоз:
• Гемодіаліз при ШКФ <15 мл/хв.
• Пероральний бікарбонат (1–2 г/добу) для хронічного ацидозу.
• Отруєння: Специфічні антидоти (етанол/фомепізол для метанолу, фолієва кислота для метотрексату).

Важливо: Надмірна корекція бікарбонатом може викликати алкалоз або гіпокаліємію. У реанімації моніторинг pH і лактату кожні 1–2 години є стандартом.

8. Профілактика та висновки

Профілактика дихання Куссмауля зводиться до попередження метаболічного ацидозу:

• Контроль глікемії у діабетиків (HbA1c <7%) для запобігання ДКА.
• Раннє лікування ХХН (бікарбонатна терапія при HCO3- <22 ммоль/л).
• Уникнення нефротоксинів (метформін у пацієнтів із ШКФ <30 мл/хв).
• Вакцинація та профілактика інфекцій для зниження ризику сепсису.