Хвороба Бюргера, також відома як облітеруючий ендартеріїт, — це рідкісне хронічне запальне захворювання дрібних і середніх артерій та вен, переважно кінцівок, яке характеризується сегментарним ураженням судин, тромбозом і прогресуючою ішемією тканин.

---

1. Визначення

Хвороба Бюргера (облітеруючий ендартеріїт) — це хронічне запальне захворювання артерій і вен дрібного та середнього калібру, переважно дистальних відділів верхніх і нижніх кінцівок, що характеризується сегментарною оклюзією судин через запалення та тромбоз. Захворювання призводить до ішемії тканин, що може спричинити біль, виразки, гангрену та, в тяжких випадках, втрату кінцівки. Хвороба має сильний зв’язок із вживанням тютюну, а її етіологія залишається недостатньо вивченою.

2. Епідеміологія

• Поширеність: Хвороба Бюргера є відносно рідкісною в Західній Європі та Північній Америці (0,5–5% випадків облітеруючих захворювань артерій), але частіше зустрічається в Східній Європі, на Балканах, в Ізраїлі (2–20%) та особливо в Індії й Азії (20–66%). У Польщі частота становить близько 3% серед госпіталізованих із ішемією кінцівок.
• Стать і вік: Переважно вражає чоловіків віком 20–45 років, хоча у жінок (особливо курців) частота зростає. Співвідношення чоловіків до жінок становить приблизно 9:1, але серед жінок-курців ризик зростає.
• Географія: Вища частота в Середземноморських регіонах, Азії та на Близькому Сході, що може вказувати на генетичну схильність.

3. Етиологія

Точна причина хвороби Бюргера невідома, але ключовим фактором є тютюнопаління (сигарети, жувальний тютюн, пасивне куріння). Інші можливі фактори:

• Тютюн: У 95–100% хворих є анамнез тютюнопаління. Глікопротеїнові компоненти тютюну викликають імунну реакцію, зокрема клітинну та гуморальну відповідь.
• Аутоімунні механізми: Вважається, що хвороба може бути результатом гіперчутливості до тютюнових екстрактів або аутоімунної реакції на колаген I та III типів, що входить до складу судин.
• Генетична схильність: Асоціація з антигенами гістосумісності (HLA-A9, HLA-B5, HLA-B54) свідчить про генетичний компонент.
• Інші фактори: Переохолодження, обмороження, травми, хронічні інфекції, надмірна активність наднирників (спазми через адреналін).

4. Патофізіологія

Хвороба Бюргера є системним васкулітом, що вражає всі три шари судинної стінки (інтиму, медію, адвентицію), на відміну від атеросклерозу, який переважно вражає інтиму та медію. Основні механізми:

1. Запалення: Інфільтрація судинної стінки лімфоцитами, макрофагами та нейтрофілами, що призводить до набряку та звуження просвіту судин.
2. Тромбоз: Формування тромбів у дрібних і середніх артеріях та венах, що викликає сегментарну оклюзію.
3. Фіброз: Організація тромбів і фіброзне заміщення просвіту судин, що призводить до облітерації.
4. Ішемія: Зменшення кровопостачання дистальних відділів кінцівок спричиняє гіпоксію, некроз тканин і гангрену.
5. Аутоімунний компонент: Антитіла до ендотеліальних клітин і порушення ендотелій-залежної вазодилатації посилюють судинне ураження.
6. Мігруючий тромбофлебіт: Часто спостерігається поверхневий тромбофлебіт, що мігрує по венах гомілок або стоп.

5. Клінічні прояви

Симптоми хвороби Бюргера залежать від стадії та локалізації ураження:

• Ранні симптоми:
• Переміжна кульгавість: біль у литках, стопах або руках під час фізичного навантаження.
• Холодність кінцівок, оніміння, поколювання.
• Феномен Рейно: спазми дрібних судин із зміною кольору шкіри (блідість, ціаноз, почервоніння).
• Мігруючий тромбофлебіт: болючі ущільнення в поверхневих венах гомілок або стоп.
• Прогресуючі симптоми:
• Біль у спокої, особливо вночі.
• Трофічні виразки на пальцях або стопах.
• Зміна кольору шкіри (ціаноз, блідість, почервоніння).
• Зменшення або відсутність пульсу на периферичних артеріях.
• Тяжкі прояви:
• Гангрена пальців або кінцівок.
• Самоампутація пальців у запущених випадках.
• Рідко: ураження церебральних, коронарних або мезентеріальних судин.

6. Діагностика

Діагноз хвороби Бюргера часто встановлюється шляхом виключення інших станів (атеросклероз, хвороба Рейно, облітеруючий ендартеріїт) через схожість симптомів. Використовуються діагностичні критерії Шіонойя:

1. Тютюнопаління в анамнезі (поточне або минуле).
2. Початок захворювання до 50 років.
3. Ішемія дистальних відділів кінцівок (кульгавість, біль у спокої, виразки).
4. Ураження верхніх і нижніх кінцівок.
5. Відсутність інших причин судинної патології (атеросклероз, діабет, тромбофілія).

Методи діагностики:

• Клінічний огляд: Зміна кольору шкіри, зниження температури кінцівок, відсутність пульсу, трофічні виразки.
• Лабораторні тести:
• Загальний аналіз крові: можливе підвищення ШОЕ, С-реактивного білка.
• Імунологічні маркери: антитіла до ендотеліальних клітин, колагену.
• Виключення тромбофілій (антифосфоліпідний синдром, мутація фактора V Лейден).
• Інструментальні методи:
• УЗД з допплерографією: оцінка кровотоку, виявлення оклюзій.
• Ангіографія: сегментарні звуження або оклюзії дистальних артерій («штопороподібні» колатералі).
• ЕхоКГ: виключення джерел емболії в серці.
• Біопсія судин (рідко): запальна інфільтрація всіх шарів судинної стінки.

7. Лікування

Лікування хвороби Бюргера спрямоване на припинення прогресування, зменшення симптомів і профілактику ускладнень. Ключовим є повна відмова від тютюну.

1. Немедикаментозне лікування:

• Відмова від тютюну: Повне припинення куріння (включно з пасивним) є найефективнішим методом, що може призвести до ремісії. Пацієнтів направляють до програм відмови від куріння.
• Захист кінцівок: уникнення травм, переохолодження, носіння зручного взуття.
• Фізична активність: контрольовані вправи для покращення кровотоку.

1. Медикаментозна терапія:

• Простаноїди: Ілопрост (аналог простацикліну, 2 нг/кг/хв в/в 6-годинними інфузіями) або альпростадил (40–60 мкг/добу) зменшують біль і частоту ампутацій.
• Антикоагулянти: Гепарин (нефракціонований або низькомолекулярний) для профілактики тромбозу.
• Антиагреганти: Аспірин (100 мг/добу) для зниження ризику тромбоутворення.
• Вазодилататори: Пентоксифілін, інгібітори ФДЕ (наприклад, цилостазол) для покращення мікроциркуляції.
• Імуносупресивна терапія: Кортикостероїди або імуносупресанти (наприклад, азатіоприн) у випадках вираженого аутоімунного компонента (рідко).

1. Хірургічне лікування:

• Шунтування: Застосовується при локалізованих ураженнях для відновлення кровотоку.
• Симпатектомія: Проводиться для зменшення вазоспазму.
• Ампутація: У випадках гангрени або незворотної ішемії.

1. Фізіотерапія:

• Ультрафіолетове опромінення крові для зменшення запалення.
• Лазеротерапія, магнітотерапія для покращення мікроциркуляції.

8. Ускладнення

• Гангрена та ампутація кінцівок.
• Хронічний біль і порушення якості життя.
• Мігруючий тромбофлебіт.
• Рідко: ураження церебральних, коронарних або мезентеріальних судин, що може призвести до інсульту, інфаркту міокарда або мезентеріальної ішемії.
• Посттромботичний синдром при ураженні вен.

9. Прогноз

Прогноз залежить від:

• Відмови від тютюну: повне припинення куріння може призвести до ремісії та уникнення ампутації.
• Своєчасності діагностики та лікування: раннє втручання знижує ризик ускладнень.
• Ступеня ураження: дистальні ураження мають кращий прогноз, ніж проксимальні.
  Без лікування хвороба прогресує, що може призвести до втрати кінцівки у 20–40% хворих.

10. Профілактика

• Первинна:
• Повна відмова від тютюну (включно з пасивним курінням).
• Уникнення переохолодження, травм кінцівок.
• Контроль інфекційних і запальних захворювань.
• Вторинна:
• Регулярний моніторинг у групах ризику (чоловіки-курці віком <45 років).
• Раннє виявлення ішемії шляхом УЗД або ангіографії.
• Третинна:
• Дотримання рекомендацій щодо відмови від куріння.
• Регулярне спостереження у судинного хірурга або флеболога.

11. Сучасні дослідження

• Дослідження аутоімунних механізмів: вивчення ролі антитіл до ендотелію та колагену.
• Нові простаноїди та їх аналоги для зменшення частоти ампутацій.
• Генетичні маркери: пошук HLA-асоціацій для персоналізованого підходу до профілактики.
• Розробка менш інвазивних методів реваскуляризації.

Висновок

Хвороба Бюргера є серйозним васкулітом, що вражає молодих курців, із потенційно тяжкими наслідками, такими як гангрена та ампутація. Ключовим фактором профілактики та лікування є повна відмова від тютюну, що може призвести до ремісії. Сучасні методи діагностики (УЗД, ангіографія) та терапії (простаноїди, антикоагулянти) дозволяють покращити прогноз, але захворювання залишається викликом через недостатню вивченість етіології та складність діагностики.