Огляд лімфедеми – хронічного стану, що значно впливає на якість життя пацієнтів. Лімфедема є серйозною проблемою, яка часто недооцінюється, але може призводити до інвалідизації, психологічних розладів та ускладнень, таких як інфекції чи навіть злоякісні новоутворення. Цей опис базується на класичних медичних джерелах і сучасних рекомендаціях, включаючи огляд анатомії та фізіології, патофізіології, етіології, клінічних проявів, діагностики, лікування та прогнозу.
Анатомія та фізіологія лімфатичної системи (як основа для розуміння лімфедеми)
Лімфатична система – це мережа судин, вузлів і органів, що забезпечує дренаж інтерстиціальної рідини, транспортування жирів і імунний захист. Лімфа – це білок-вмісна рідина (концентрація білка 1,0-5,5 г/мл), яка формується з 10% тканинної рідини, що не повертається в венули, і містить білки, ліпіди та імунні клітини. Лімфатичні капіляри – сліпо закінчувані, з перекриваючими ендотеліальними клітинами, що дозволяють входити великим молекулам, таким як білки, які не проходять через кровоносні капіляри. Потік лімфи залежить від м’язових скорочень, дихальних рухів і клапанів у судинах.
Нормальна лімфатична система повертає білки, ліпіди та воду з інтерстиціуму в циркуляцію, запобігаючи набрякам. Лімфатичні вузли фільтрують лімфу, а транспортна ємність системи – ключовий фактор. Порушення цього балансу призводить до накопичення білка в інтерстиціальному просторі, що підвищує онкотичний тиск і притягує воду, викликаючи набряк.
Патофізіологія лімфедеми
Лімфедема – це локалізоване накопичення білок-вмісної лімфатичної рідини в інтерстиціальному просторі через порушення лімфатичного дренажу, що призводить до хронічного набряку, фіброзу та жирової гіперплазії. Процес починається з зниження транспортної ємності лімфатичних судин, що викликає стагнацію білка, підвищення онкотичного тиску та залучення води. Це призводить до дилатації лімфатичних шляхів, недостатності клапанів, фіброзу та фібриноїдних тромбів.
На ранніх стадіях набряк є м’яким і pitting (залишає ямку при натисканні), але з часом білок стимулює проліферацію фібробластів, колагенову депозицію та запалення, перетворюючи його на non-pitting (без ямки). Макрофаги та запальні клітини посилюють фіброз, пригнічуючи локальний імунітет і підвищуючи ризик інфекцій (наприклад, целюліту) та злоякісних трансформацій, таких як лімфангіосаркома. Шкіра потовщується, з’являється “peau d’orange” (апельсинова шкірка), а хронічні зміни можуть призводити до elephantiasis nostra verrucosa (ENV) – бородавчастої гіперплазії епідермісу. Зміни в складі білків (зниження альфа-2 глобулінів, підвищення співвідношення альбумін/глобулін) порушують імунний нагляд.
Етіологія та класифікація
Лімфедема поділяється на первинну (вроджену, генетичну) та вторинну (набуту).
- Первинна лімфедема: Рідкісна (1 на 100 000 осіб), спричинена мальформаціями лімфатичної системи, такими як гіпо/аплазія судин, дефекти клапанів або мутації генів (наприклад, FOXC2 у синдромі дистихіаз-лімфедема з подвійними віями та вертебральними аномаліями, або синдром жовтих нігтів). Підтипи: конгенітальна (Milroy disease, 10-25%, з народження до 1 року, аутосомно-домінантна), праекокс (Meige disease, 65-80%, до 35 років, часто в пубертаті) та tarda (рідкісна, після 35 років). Асоційована з синдромами, такими як Klippel-Trenaunay-Weber чи Turner.
- Вторинна лімфедема: Більш поширена (1 на 1000 американців), спричинена пошкодженням або обструкцією. Глобально найчастіша причина – філяріоз (Wuchereria bancrofti, >100 млн випадків в ендемічних регіонах). У розвинених країнах – лікування раку: хірургія (лімфаденектомія, 10-40% після мастектомії з аксилярною дисекцією), радіація, хіміотерапія. Інші причини: ожиріння (масивна локалізована лімфедема, кореляція з ІМТ), травми, інфекції (целюліт), хронічна венозна недостатність, DVT, рецидивуючі пухлини, опіки, венозне стриппінг, ліпектомія. Ризик-фактори: похилий вік, ожиріння, артрит (ревматоїдний чи псоріатичний), велика кількість видалених вузлів, вульварний/вагінальний рак, низька фізична активність.
Клінічні прояви та симптоми
Симптоми варіюють від легких до тяжких, часто починаються поступово, але можуть проявитися через місяці/роки після тригера (наприклад, після лікування раку). Основні: набряк (частково або повністю кінцівки, включаючи пальці), відчуття тяжкості/напруження, обмеження рухливості, рецидивуючі інфекції, фіброз (потвердіння шкіри). Фізичні знахідки: спочатку pitting edema, що реагує на елевацію; пізніше – non-pitting, суха/товста шкіра, гіперпігментація, гіперкератоз, лімфангіоми, лімфорея (витікання лімфи), peau d’orange, позитивний знак Stemmer (неможливість зщипнути шкіру на основі другого пальця стопи). Інші: біль, парестезії, обмеження руху суглобів, гіперпігментація, відчуття тяжкості в кінцівках. У 80% випадків уражаються нижні кінцівки, але можливе залучення верхніх, обличчя, геніталій, тулуба, ротової порожнини. Ступінь тяжкості: легка/помірна (<20% різниці в розмірі), тяжка (>20%).
Діагностика
Діагностика базується на анамнезі та фізикальному обстеженні (точність ~90%), з підтвердженням інструментальними методами. Анамнез: тривалість, дистрибуція, інфекції, подорожі, рак, хірургія, печінкова/серцева дисфункція. Фізикальне: оцінка набряку, шкірних змін, Stemmer sign.
Інструментальні:
- Лімфосцинтиграфія (золотий стандарт): ін’єкція радіоактивного барвника, візуалізація потоку; показує витік барвника за межі судин.
- УЗД: виключає DVT, венозну недостатність, виявляє зміни тканин/маси.
- КТ/МРТ (3D): оцінює ступінь, виключає пухлини.
- Біоелектричний імпеданс: вимірює опір тканин.
- Лабораторні: CBC (інфекція), LFT, BUN/креатинін (нирки/печінка), онкомаркери (неоплазми), аналіз сечі.
Стадіювання: I (оборотний набряк, pitting), II (необоротний, фіброз), III (elephantiasis, тяжкі шкірні зміни).
Диференціальна діагностика: венозна недостатність, DVT, ліпедема, мікседема, серцева/ниркова недостатність, целюліт, пухлини.
Лікування та менеджмент
Лімфедема – прогресуюча, тому раннє втручання критичне. Мета: зменшити набряк, запобігти ускладненням, покращити функцію. Рекомендується реферал до сертифікованих спеціалістів (лімфологів, фізіотерапевтів).
- Консервативне (DLT – decongestive lymphatic therapy): Для помірної/тяжкої. Включає MLD (мануальний лімфодренаж – легкий масаж для стимуляції потоку), компресію (бандажі/панчохи, але з ризиком подразнення/інфекцій), догляд за шкірою (гігієна, зволоження), вправи (для стимуляції потоку). Пневматична компресія (послідовне накачування).
- Хірургічне: Для рефрактерних випадків – видалення набряклої тканини, створення нових дренажних шляхів (лімфатичні анастомози), ліпосакція для фібро-адипозної тканини.
- Медикаментозне: Антибіотики для інфекцій (целюліт), діуретики рідко (неефективні для білок-вмісного набряку), бісфосфонати для кісткових ускладнень.
- Реабілітація та профілактика: Активний спосіб життя, нормальний ІМТ, уникнення травм/інфекцій, елевація кінцівок, компресійні панчохи. Пацієнтська освіта: гігієна, раннє розпізнавання інфекцій.
Мультидисциплінарний підхід: лікарі, терапевти, дієтологи.
Прогноз, ускладнення та профілактика
Прогноз залежить від хронічності та причини: первинна стабілізується через роки, але хронічна (10+ років) – 10% ризик лімфангіосаркоми (Stewart-Treves syndrome, 5-річна виживаність <10%, середня виживаність 19 місяців). Ускладнення: целюліт (шкіра набрякла, червона, болісна), сепсис, витікання лімфи, шкірні зміни (як шкіра слона), рак (лімфангіосаркома, плоскоклітинний, Kaposi, лімфома).
Профілактика: у онкопацієнтів – мінімізація лімфаденектомії, радіації; контроль ІМТ, вакцинація/гігієна в ендемічних регіонах.
У висновку, лімфедема – це не просто набряк, а комплексний стан, що вимагає ранньої діагностики та комплексного лікування для запобігання прогресу.