Лізосоми — це мембранні органели в еукаріотичних клітинах, які відіграють ключову роль у внутрішньоклітинному травленні та утилізації відходів. Їх часто називають “травними фабриками” клітини через їхню здатність розщеплювати різноманітні біомолекули. Давайте розглянемо їхню будову, функції, синтез і значення докладніше.
Будова лізосом
Лізосоми — це сферичні везикули, оточені одинарною фосфоліпідною мембраною, яка відокремлює їхній вміст від цитоплазми. Розмір лізосом варіюється від 0,1 до 1,2 мкм. Внутрішнє середовище лізосом кисле (pH приблизно 4,5–5,0), що забезпечується спеціальними протонними насосами (H⁺-АТФазами) у мембрані, які перекачують іони водню всередину.
Основний вміст лізосом:
- Гідролітичні ферменти (понад 50 видів): лізоцим, протеази (катепсини), ліпази, нуклеази, фосфатази, глікозидази тощо. Ці ферменти оптимально працюють у кислому середовищі.
- Іони та кофактори, необхідні для активації ферментів.
- Продукти розщеплення (тимчасово, до їх виводу чи повторного використання).
Мембрана лізосом міцна і стійка до дії власних ферментів завдяки глікозильованим білкам (глікопротеїнам), які захищають її від саморуйнування.
Синтез і походження лізосом
Лізосоми утворюються в апараті Гольджі та ендоплазматичному ретикулумі (ЕР):
- Синтез ферментів: Гідролітичні ферменти синтезуються на рибосомах грубого ЕР як неактивні попередники (проферменти).
- Модифікація: У апараті Гольджі до ферментів додається мітка — маноза-6-фосфат (M6P), яка спрямовує їх до лізосом.
- Транспорт: Везикули з ферментами відокремлюються від Гольджі, зливаються з ендосомами (проміжними органелами), а потім дозрівають у первинні лізосоми.
- Активація: Первинні лізосоми стають вторинними після злиття з субстратами (фагосомами, ендосомами чи автосомами), де ферменти активуються в кислому середовищі.
Типи лізосом
- Первинні лізосоми: новостворені, містять ферменти, але ще не задіяні в травленні.
- Вторинні лізосоми: утворюються після злиття первинних лізосом із субстратами; активно розщеплюють матеріал.
- Залишкові тільця: вторинні лізосоми, які містять неперетравлені залишки; характерні для клітин, що не можуть вивести відходи (наприклад, нейронів).
Функції лізосом
Лізосоми виконують численні функції, серед яких:
1. Внутрішньоклітинне травлення:
- Розщеплення макромолекул (білків, ліпідів, вуглеводів, нуклеїнових кислот), отриманих через ендоцитоз, фагоцитоз або з клітини.
- Участь у фаголізосомах для знищення патогенів (наприклад, бактерій).
2. Аутофагія:
- Переробка старих або пошкоджених органел (мітохондрій, ЕР), що огортаються мембраною в автосоми, які зливаються з лізосомами.
3. Апоптоз:
- При програмованій клітинній смерті лізосоми можуть вивільняти ферменти в цитоплазму, сприяючи руйнуванню клітини.
4. Метаболізм:
- Вивільнення простих молекул (амінокислот, глюкози) для повторного використання клітиною.
5. Очищення:
- Видалення відходів, які потім виводяться шляхом екзоцитозу або накопичуються як залишкові тільця.
Регуляція та особливості
- Кисле середовище: підтримується протонними насосами; якщо pH підвищується, ферменти втрачають активність.
- Стабільність мембрани: порушення мембрани (наприклад, при травмах чи хворобах) може призвести до вивільнення ферментів у цитоплазму, викликаючи некроз чи запалення.
- Адаптація: кількість і активність лізосом зростають у клітинах із високою метаболічною активністю (наприклад, у макрофагах).
Захворювання, пов’язані з лізосомами
Порушення роботи лізосом призводять до так званих лізосомних хвороб накопичення:
- Хвороба Тея-Сакса: дефіцит гексозамінідази А призводить до накопичення гангліозидів у нейронах.
- Хвороба Гоше: дефект глюкоцереброзидази спричиняє накопичення ліпідів у печінці та селезінці.
- Синдром Хантера: порушення деградації мукополісахаридів через дефіцит ферментів.
Цікаві факти
- Лізосоми були відкриті Крістіаном де Дювом у 1955 році, за що він отримав Нобелівську премію в 1974 році.
- У рослинних клітинах функцію лізосом виконують вакуолі, які також мають кисле середовище і гідролітичні ферменти.
- У деяких організмів (наприклад, амеб) лізосоми беруть участь у харчуванні, розщеплюючи поглинуту їжу.
Значення лізосом
Лізосоми є незамінними для клітинного гомеостазу, імунітету та переробки матеріалів. Вони діють як “сміттєпереробні заводи”, підтримуючи чистоту і функціональність клітини. Без них клітини накопичували б відходи, що призводило б до їхньої загибелі.