Мітохондрія — це органела в еукаріотичних клітинах, яка відома як “енергетична станція” завдяки своїй ключовій ролі у виробництві енергії у формі аденозинтрифосфату (АТФ). Ось докладний опис мітохондрії з точки зору її структури, функцій, походження та значення.
Структура мітохондрії
Мітохондрія має складну будову, адаптовану до її функцій. Основні компоненти:
1. Зовнішня мембрана:
- Складається з ліпідного бішару з вбудованими білками (наприклад, поринами), які роблять її проникною для малих молекул (до 5 кДа).
- Відокремлює мітохондрію від цитоплазми клітини.
2. Внутрішня мембрана:
- Значно складніша, має численні складки — кристи, які збільшують площу поверхні для хімічних реакцій.
- Містить білки електронно-транспортного ланцюга (ЕТЛ) і фермент АТФ-синтазу.
- Непроникна для більшості молекул, що дозволяє створювати протонний градієнт.
3. Міжмембранний простір:
- Вузький простір між зовнішньою та внутрішньою мембранами.
- Містить іони (зокрема протони, H⁺), які беруть участь у хеміосмотичному синтезі АТФ.
4. Матрикс:
- Внутрішній простір мітохондрії, оточений внутрішньою мембраною.
- Містить мітохондріальну ДНК (мтДНК), рибосоми (70S, подібні до бактеріальних), ферменти циклу Кребса (цитратного циклу), а також метаболіти (наприклад, піруват, NAD⁺).
5. Мітохондріальна ДНК (мтДНК):
- Кільцева молекула ДНК, яка кодує 13 білків ЕТЛ, 2 рРНК і 22 тРНК.
- У людини мтДНК успадковується лише від матері.
Функції мітохондрії
Мітохондрії виконують низку життєво важливих функцій:
1. Виробництво енергії (окисне фосфорилювання):
- У процесі клітинного дихання мітохондрії перетворюють поживні речовини (зокрема глюкозу) на АТФ.
- Основні етапи:
- Гліколіз (у цитоплазмі): Глюкоза перетворюється на піруват.
- Цикл Кребса (у матриксі): Піруват окислюється, утворюючи NADH і FADH₂.
- Електронно-транспортний ланцюг (на внутрішній мембрані): Електрони від NADH і FADH₂ передаються через ЕТЛ, створюючи протонний градієнт, який АТФ-синтаза використовує для синтезу АТФ.
2. Регуляція метаболізму:
- Мітохондрії беруть участь у синтезі жирних кислот, амінокислот і гему.
- Окислюють жирні кислоти через β-окиснення для отримання енергії.
3. Гомеостаз кальцію:
- Регулюють концентрацію кальцію (Ca²⁺) у клітині, що впливає на сигнальні шляхи.
4. Апоптоз (програмована клітинна смерть):
- Вивільняють фактори (наприклад, цитохром c) із міжмембранного простору, запускаючи каскад реакцій апоптозу.
5. Термогенез:
- У деяких тканинах (наприклад, бурій жировій тканині) мітохондрії беруть участь у виробництві тепла через роз’єднання окисного фосфорилювання.
Походження мітохондрій
- Ендосимбіотична теорія: Мітохондрії походять від вільноживучих бактерій (ймовірно, альфа-протеобактерій), які були поглинені примітивною еукаріотичною клітиною мільярди років тому. Докази:
- Наявність власної ДНК і рибосом, подібних до бактеріальних.
- Подвійна мембрана, що відповідає поглинанню бактерії.
- Автономне розмноження шляхом бінарного поділу.
Характеристики
- Розмір: 0,5–1 мкм у діаметрі, до 10 мкм у довжину (залежить від типу клітини).
- Кількість: Від кількох десятків до тисяч у клітині (наприклад, у м’язових клітинах їх більше через високу потребу в енергії).
- Форма: Зазвичай овальна, але може бути динамічною (змінюється через злиття чи поділ — мітохондріальний динамізм).
Значення для організму
- Енергетичний центр: Без мітохондрій аеробне дихання неможливе, що обмежило б енергію клітин лише гліколізом (у 18 разів менш ефективним).
- Патології: Порушення функцій мітохондрій пов’язані з мітохондріальними захворюваннями (наприклад, синдромом MELAS), нейродегенеративними хворобами (Альцгеймер, Паркінсон) і старінням через накопичення реактивних форм кисню (ROS).
Цікаві факти
- Мітохондрії становлять до 25% об’єму клітини в тканинах із високою потребою в енергії (серце, м’язи, печінка).
- У сперматозоїдах мітохондрії зосереджені в середній частині для забезпечення руху джгутика.
- Реактивні форми кисню, що утворюються як побічний продукт ЕТЛ, можуть пошкоджувати клітини, але також відіграють роль у сигналізації.