Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ), також відома як IgA-васкуліт, — це системний васкуліт дрібних судин, що характеризується відкладенням імунних комплексів, які містять імуноглобулін А (IgA), у стінках капілярів, венул і артеріол. Це найпоширеніший васкуліт у дітей, хоча може виникати і в дорослих.

1. Визначення

Пурпура Шенлейна-Геноха — це імунокомплексний васкуліт дрібних судин, що характеризується тріадою симптомів: пальпована пурпура, артралгії/артрит і абдомінальний біль. Часто супроводжується ураженням нирок (IgA-нефропатією). ПШГ класифікується за Chapel Hill Consensus Conference (CHCC, 2012) як IgA-асоційований васкуліт. Захворювання назване на честь німецьких лікарів Йоганна Шенлейна та Едуарда Геноха, які описали його в XIX столітті.

2. Етиологія

Точна причина ПШГ невідома, але вважається, що захворювання є результатом взаємодії генетичних, імунологічних і тригерних факторів.

Тригери:

Інфекції (найпоширеніший тригер):
Верхніх дихальних шляхів: Streptococcus pyogenes (бета-гемолітичний стрептокок), віруси (аденовірус, вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус).
Інші інфекції: гепатит A/B, Mycobacterium tuberculosis.
Медикаменти: Антибіотики (пеніциліни, макроліди), нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП).
Вакцинація: Рідко, асоційована з вакцинами проти грипу, гепатиту B.
Екологічні фактори: Вплив алергенів, холод, фізичні навантаження.
Аутоімунні захворювання: Асоціація з іншими IgA-асоційованими станами (IgA-нефропатія, хвороба Крона).

Генетична схильність:

Асоціація з HLA-DRB1*01.
Поліморфізми генів, що регулюють синтез IgA або запальні цитокіни (IL-6, IL-8).

3. Епідеміологія

Поширеність: ПШГ є найпоширенішим васкулітом у дітей, із частотою 10–20 випадків на 100 000 дітей на рік. У дорослих рідше (1–2 на 100 000).
Вік: Найчастіше вражає дітей віком 3–15 років (пік — 4–6 років). У дорослих перебіг тяжчий.
Стать: Співвідношення хлопчики/дівчата ~1.5–2:1.
Сезонність: Частіше восени/взимку через асоціацію з інфекціями верхніх дихальних шляхів.
Географія: Поширена у всьому світі, але частіше в країнах із помірним кліматом.

4. Патогенез

ПШГ є імунокомплексним васкулітом, у якому ключову роль відіграють IgA-місткі імунні комплекси:

Утворення IgA-імунних комплексів:

Аномальний синтез IgA1 (зокрема глікозильованих форм) у відповідь на інфекційний або інший тригер.
Ці комплекси осідають у стінках дрібних судин (капілярів, венул, артеріол), викликаючи активацію комплементу (шлях C3).

2. Запалення судин:

Активація комплементу та залучення нейтрофілів призводять до запального ураження судинної стінки.
Вироблення цитокінів (IL-6, TNF-α) і хемокінів посилює запалення.

3. Тканинне ураження:

У шкірі: пальпована пурпура через крововиливи та периваскулярну інфільтрацію.
У суглобах: синовіт через запалення.
У шлунково-кишковому тракті: ішемія слизової, кровотечі.
У нирках: IgA-нефропатія з відкладенням IgA у гломерулах, що викликає гломерулонефрит.

4. Гістопатологія:

Лейкоцитокластичний васкуліт: некроз судинної стінки, інфільтрація нейтрофілами, фібринові відкладення.
Імунофлуоресценція: відкладення IgA1 і C3 у стінках судин і гломерулах.

5. Клінічні прояви

ПШГ характеризується класичною тріадою, хоча повна тріада наявна не у всіх пацієнтів.

Основні прояви:

Пальпована пурпура (90–100% випадків):

Еритематозні, підняті, непруригінозні висипання, що не бліднуть при натисканні.
Локалізація: нижні кінцівки (гомілки, стегна), сідниці; рідше — верхні кінцівки, тулуб.
З’являється першим симптомом у більшості випадків.

2. Артралгії/артрит (60–80%):

Біль і набряк великих суглобів (колінних, гомілковостопних).
Зазвичай транзиторний, недеструктивний.

3. Абдомінальний біль (50–75%):

Колікоподібний біль через ішемію слизової кишечника.
Може супроводжуватися нудотою, блюванням, мелена або гематохезією.
Рідко: інвагінація кишечника, перфорація.

Ниркове ураження (20–50%):

IgA-нефропатія: гематурія (мікро- або макрогематурія), протеїнурія, рідше нефротичний синдром.
Зазвичай проявляється через 1–8 тижнів після появи пурпури.

Інші рідкісні прояви:

Неврологічні: головний біль, судоми (при ураженні судин ЦНС).
Легеневі: рідко легеневі кровотечі.
Статеві органи: орхіт, набряк мошонки у хлопчиків.

Лабораторні зміни:

Підвищення ШОЕ, С-реактивного білка.
Нормоцитарна анемія (при кровотечах).
Гематурія, протеїнурія (при нирковому ураженні).
Підвищення сироваткового IgA (у ~50% випадків).
Негативні ANCA, анти-GBM, ревматоїдний фактор.

6. Діагностика

Діагноз ПШГ є клінічним, але підкріплюється лабораторними, інструментальними та гістологічними даними.

Клінічна оцінка:

Анамнез:
Недавня інфекція верхніх дихальних шляхів (у 30–50% випадків за 1–2 тижні до пурпури).
Вік, сезонність, сімейний анамнез аутоімунних хвороб.
Фізикальний огляд:
Характерна пальпована пурпура.
Набряк суглобів, біль у животі, гематурія.

Діагностичні критерії (EULAR/PRINTO/PRES, 2010):

Обов’язковий критерій + ≥1 додатковий:

Обов’язковий: Пальпована пурпура або петехії (без тромбоцитопенії).
Додаткові:
Абдомінальний біль.
Артрит/артралгії.
Гістологічне підтвердження IgA-відкладень (біопсія шкіри/нирок).
Ниркове ураження (гематурія, протеїнурія).

Лабораторні дослідження:

Загальний аналіз крові: Лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, СРБ.
Аналіз сечі: Гематурія, протеїнурія.
Сироватковий IgA: Підвищений у ~50% випадків.
Коагуляція: Нормальний рівень тромбоцитів (для виключення ТТП).
Серологія: Виключення гепатиту B/C, стрептококової інфекції (ASO, анти-ДНКза B).

Інструментальні методи:

Біопсія:
Шкіри: Лейкоцитокластичний васкуліт, відкладення IgA/C3.
Нирки (при гематурії/протеїнурії): IgA-нефропатія, гломерулярні відкладення IgA.
УЗД:
Черевної порожнини: Виключення інвагінації, абсцесів.
Нирки: Оцінка структури, виключення гідронефрозу.
КТ/МРТ (рідко): При підозрі на абдомінальні ускладнення.
Ендоскопія: При шлунково-кишкових кровотечах.

Диференційна діагностика:

Тромбоцитопенічна пурпура (ТТП, ІТП): Низький рівень тромбоцитів, відсутність IgA-відкладень.
Менінгококцемія: Швидке прогресування, септичні ознаки, петехії.
Інші васкуліти: ANCA-асоційовані (ГПА, МПА), кріоглобулінемічний.
СЧВ: Позитивні антинуклеарні антитіла, системні прояви.
Гострий постстрептококовий гломерулонефрит: Низький комплемент, ASO-позитивність.

7. Лікування

Лікування ПШГ залежить від тяжкості симптомів і органного ураження. У більшості випадків у дітей захворювання є самообмежувальним.

Підтримуюче лікування:

Симптоматична терапія:
НПЗП (ібупрофен) для артралгій.
Аналгетики при абдомінальному болю.
Спокій, підняте положення ніг для зменшення пурпури.
Гідратація: При шлунково-кишкових втратах.

Лікування тяжких проявів:

Кортикостероїди:
Показання: Тяжкий абдомінальний біль, набряк мошонки, ниркове ураження.
Преднізолон (1–2 мг/кг/добу) або метилпреднізолон (пульс-терапія при тяжкому гломерулонефриті).
Імуносупресанти (при нирковому ураженні):
Азатіоприн, мікофенолату мофетил або циклофосфамід при прогресуючій IgA-нефропатії.
Ритуксимаб (експериментально) у рефрактерних випадках.
Плазмаферез: При тяжкому гломерулонефриті або неврологічних ускладненнях.

Лікування ускладнень:

Шлунково-кишкові:
Хірургічне втручання при інвагінації, перфорації.
Парентеральне харчування при тяжких кровотечах.
Ниркові:
Інгібітори АПФ (еналаприл) при протеїнурії.
Діаліз при хронічній нирковій недостатності.

Лікування тригерів:

Антибіотики при стрептококовій інфекції (пеніцилін, амоксицилін).
Усунення медикаментозних тригерів.

8. Ускладнення

Ниркові:
Хронічна ниркова недостатність (у 1–5% дітей, до 30% дорослих).
Нефротичний синдром, гіпертензія.
Шлунково-кишкові:
Інвагінація кишечника (у 1–5% дітей).
Перфорація, кровотеча.
Неврологічні: Судоми, енцефалопатія (рідко).
Рецидиви: У 10–20% дітей, частіше протягом 3–6 місяців.

9. Прогноз

Діти: Зазвичай сприятливий, 90–95% випадків повністю одужують протягом 4–6 тижнів. Рецидиви рідкісні.
Дорослі: Тяжчий перебіг, вищий ризик хронічної ниркової недостатності (до 30%).
Фактори поганого прогнозу:
Стійка гематурія/протеїнурія.
Тяжкий гломерулонефрит (кресцентний).
Вік >15 років, супутні захворювання.

10. Профілактика

Усунення тригерів:
Своєчасне лікування інфекцій верхніх дихальних шляхів.
Обережне використання медикаментів із потенційним ризиком.
Моніторинг:
Регулярний аналіз сечі протягом 6–12 місяців після пурпури для раннього виявлення IgA-нефропатії.
Контроль артеріального тиску.
Освіта: Інформування батьків/пацієнтів про ризик рецидивів і необхідність звернення при гематурії.

11. Сучасні тенденції та дослідження

Біомаркери:
Дослідження глікозильованого IgA1 як маркера активності та прогнозу.
Роль IL-6, IL-8 у патогенезі.
Молекулярна діагностика:
Генетичне профілювання (HLA, цитокінові гени) для прогнозування ниркового ураження.
Нові терапії:
Інгібітори комплементу (наприклад, авакопан) для тяжких форм.
Моноклональні антитіла (ритуксимаб) при рефрактерній IgA-нефропатії.
Штучний інтелект:
Аналіз гістологічних зображень біопсій для оцінки тяжкості васкулітів.
Прогнозування ризику ниркової недостатності на основі клінічних даних.
Персоналізована медицина:
Індивідуалізація терапії на основі генетичних та імунологічних профілів.

Пурпура Шенлейна-Геноха: огляд

Визначення

Пурпура Шенлейна-Геноха (IgA-васкуліт) — імунокомплексний васкуліт дрібних судин, що характеризується пальпованою пурпурою, артралгіями, абдомінальним болем і IgA-нефропатією.

Етіологія

Тригери: Інфекції (S. pyogenes, віруси), медикаменти, вакцинація.
Генетика: Асоціація з HLA-DRB1*01.

Епідеміологія

Найпоширеніший васкуліт у дітей (10–20 на 100 000).
Пік: 4–6 років, співвідношення хлопчики/дівчата ~1.5:1.

Патогенез

Відкладення IgA1-імунних комплексів у судинах.
Лейкоцитокластичний васкуліт, активація комплементу.
Ураження шкіри, суглобів, кишечника, нирок.

Клінічні прояви

Пурпура: Пальпована, на нижніх кінцівках.
Артралгії/артрит: Колінні, гомілковостопні суглоби.
Абдомінальний біль: Коліки, можливі кровотечі.
Нирки: Гематурія, протеїнурія, IgA-нефропатія.

Діагностика

Критерії EULAR/PRINTO/PRES: Пальпована пурпура + ≥1 (біль у животі, артрит, IgA-відкладення, гематурія).
Лабораторно: Підвищення ШОЕ, СРБ, IgA, гематурія.
Інструментально: Біопсія (шкіра, нирки), УЗД.

Диференційна діагностика

ТТП, менінгококцемія, ANCA-васкуліти, СЧВ.

Лікування

Підтримуюче: НПЗП, аналгетики, спокій.
Тяжкі випадки: Кортикостероїди, імуносупресанти, плазмаферез.
Ускладнення: Хірургія (інвагінація), інгібітори АПФ.

Ускладнення

Хронічна ниркова недостатність, інвагінація, кровотечі.

Прогноз

Сприятливий у дітей (90–95% одужання).
Гірший у дорослих (ризик ниркової недостатності до 30%).

Профілактика

Лікування інфекцій, моніторинг сечі, уникнення тригерів.

Висновок

Пурпура Шенлейна-Геноха — це переважно доброякісний васкуліт у дітей, але може мати тяжкий перебіг у дорослих, особливо при нирковому ураженні. Діагностика базується на клінічних критеріях і підтверджується біопсією (IgA-відкладення). Лікування здебільшого підтримуюче, але тяжкі випадки потребують кортикостероїдів або імуносупресантів. Моніторинг ниркової функції є критично важливим для запобігання хронічній нирковій недостатності. Сучасні дослідження зосереджені на біомаркерах і нових терапіях для покращення прогнозу.