Синдром Урсула-Кеннеді (Urschel-Kennedy syndrome) є клінічним проявом, пов’язаним із тромбозом глибоких вен верхньої кінцівки, зокрема аксилярно-підключичної вени, який найчастіше асоціюється із синдромом Педжета-Шреттера (зусилля-індукованим тромбозом). Назва синдрому походить від імен судинних хірургів, які детально описали цей феномен, хоча він не є окремим захворюванням, а радше клінічною ознакою, що відображає розвиток колатерального кровообігу внаслідок хронічної або гострої обструкції венозного відтоку.

Етиологія та патогенез

Синдром Урсула-Кеннеді не є самостійною нозологічною одиницею, а являє собою характерний симптомокомплекс, що виникає внаслідок хронічної компресії або тромбозу підключичної вени, найчастіше в ділянці грудного виходу (thoracic outlet). Основною причиною є механічна компресія вени в costoclavicular junction — анатомічно вузькому просторі між ключицею, першим ребром і переднім драбинчастим м’язом (musculus scalenus anterior). Ця компресія може бути зумовлена:

• Анатомічними аномаліями: Наявність шийного ребра, гіпертрофія м’язів (зокрема у спортсменів), фіброзні стрічки або аномалії ключиці чи першого ребра.
• Повторювані фізичні навантаження: Інтенсивні рухи верхньої кінцівки, такі як метання, підйом вантажів, веслування чи плавання, що характерно для синдрому Педжета-Шреттера.
• Травми або мікротравми: Хронічна травматизація ендотелію вени через повторювані рухи, що призводить до запалення та тромбоутворення.
• Рідкісні фактори: Наприклад, аномалії лімфатичної системи, такі як аномальне впадіння грудної протоки, або гіперкоагуляційні стани (мутація фактора V Лейден, дефіцит антитромбіну).

Патогенез синдрому Урсула-Кеннеді ґрунтується на обструкції венозного відтоку, що призводить до підвищення венозного тиску в верхній кінцівці. Це стимулює розвиток колатерального кровообігу через поверхневі вени, такі як вени грудної стінки, плеча та шиї. Характерною ознакою є видимі розширені поверхневі вени, які компенсують порушення відтоку через глибокі вени. Тріада Вірхова (стаз, пошкодження ендотелію, гіперкоагуляція) відіграє ключову роль у тромбоутворенні, яке часто передує появі синдрому. Хронічна компресія може викликати фіброз вени, що погіршує прогноз і ускладнює лікування.

Клінічні прояви

Синдром Урсула-Кеннеді проявляється як вторинний феномен при тромбозі аксилярно-підключичної вени, найчастіше у молодих (20-40 років), фізично активних осіб, переважно чоловіків, на домінантній кінцівці. Основною ознакою є видимі розширені колатеральні вени на грудній стінці, плечі та шиї, які стають помітними через обструкцію глибоких вен. Цей феномен часто описують як “синдром плечового поясу” через характерне розташування вен. Інші симптоми включають:

• Набряк верхньої кінцівки: Гострий або підгострий набряк руки, передпліччя або плеча, що супроводжується відчуттям важкості.
• Біль: Тупий або розпираючий біль у руці, який посилюється при фізичному навантаженні.
• Ціаноз: Блідо-синюшний відтінок шкіри ураженої кінцівки через венозний застій.
• Парестезії: Відчуття поколювання або оніміння через тиск на нервові структури.
• Слабкість: Обмеження рухів через набряк або біль.

Клінічна картина може бути схожою на інші форми венозного синдрому грудного виходу, але синдром Урсула-Кеннеді акцентує увагу саме на колатеральному венозному малюнку. У рідкісних випадках (до 12%) можлива легенева емболія, хоча це менш характерно, ніж при тромбозах нижніх кінцівок. Позитивний тест Адсона (зникнення пульсу при абдукції руки) може вказувати на компресію, але є неспецифічним.

Діагностика

Діагностика синдрому Урсула-Кеннеді базується на клінічній картині та інструментальних методах, спрямованих на підтвердження тромбозу та оцінку анатомічних причин компресії. Ключові методи включають:

• Ультразвукове дуплекс-сканування: Первинний метод вибору з чутливістю >95% для виявлення тромбу та оцінки кровотоку. Дозволяє візуалізувати колатеральні вени.
• Венографія: Золотий стандарт для підтвердження локалізації тромбозу та ступеня компресії, особливо при плануванні тромболізису.
• КТ/МРТ-венографія: Використовується для детальної оцінки анатомії грудного виходу, виявлення шийних ребер, фіброзних стрічок або м’язової гіпертрофії.
• Лабораторні тести: D-димер (підвищений, але неспецифічний), коагулограма для виключення гіперкоагуляційних станів.

Диференціальна діагностика включає лімфедему, целюліт, нейрогенний синдром грудного виходу та пухлини, що компресують вени (наприклад, пухлина Пaнкоста). Важливо відрізнити первинний тромбоз (як у синдрому Педжета-Шреттера) від вторинного, спричиненого катетеризацією чи онкологічними процесами.

Лікування

Лікування синдрому Урсула-Кеннеді спрямоване на усунення тромбозу, відновлення венозного відтоку та запобігання рецидивам шляхом декомпресії грудного виходу. Підхід є багатоступеневим:

• Консервативне лікування:
• Антикоагулянти: Низькомолекулярний гепарин (еноксапарин) протягом 5-7 днів, з подальшим призначенням пероральних антикоагулянтів (варфарин або DOACs, наприклад, ривароксабан) на 3-6 місяців для профілактики рецидивів.
• Компресійна терапія: Використання еластичних рукавів для зменшення набряку.
• Фізіотерапія: Обмеження провокуючих рухів і вправи для покращення венозного відтоку.
• Інвазивне лікування:
• Катетер-направлений тромболізис: Застосування альтеплази чи інших тромболітиків у перші 14 днів від початку симптомів для розчинення тромбу (ефективність 70-90%).
• Ендоваскулярні методи: Ангіопластика зі стентуванням у випадках залишкового стенозу вени.
• Хірургічне лікування:
• Декомпресія грудного виходу: Резекція першого ребра, скаленектомія або видалення фіброзних стрічок для усунення компресії. Виконується через 4-6 тижнів після тромболізису для запобігання рецидиву.
• У рідкісних випадках може знадобитися венозна реконструкція.

Мета-аналізи вказують, що комбіноване лікування (тромболізис + хірургічна декомпресія) знижує ризик рецидиву до <10%.

• Рецидив тромбозу: Ризик становить 15-30% без декомпресії.
• Легенева емболія: Рідкісне, але серйозне ускладнення.

При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий: понад 80% пацієнтів повертаються до нормальної активності, хоча спортсмени можуть потребувати модифікації тренувань. Хронічна венозна недостатність розвивається рідше при ранньому хірургічному втручанні.

Висновок

Синдром Урсула-Кеннеді є важливим клінічним маркером тромбозу аксилярно-підключичної вени, що відображає компенсаторний розвиток колатерального кровообігу. Його розпізнавання вимагає високої клінічної настороженості, особливо у молодих активних осіб із набряком і видимими венами на грудній стінці. Мультидисциплінарний підхід, що включає антикоагулянтну терапію, тромболізис і хірургічну декомпресію, є ключем до успішного лікування. Для студентів і клініцистів важливо пам’ятати, що цей синдром є не лише косметичною проблемою, а й сигналом серйозної судинної патології, яка потребує негайної уваги.