ДВЗ-синдром (Disseminated Intravascular Coagulation, DIC)

Дисемінований внутрішньосудинний згортальний синдром, або ДВЗ-синдром (англ. Disseminated Intravascular Coagulation, DIC). Це складний і потенційно летальний стан, який є не самостійним захворюванням, а вторинним синдромом, що розвивається на тлі інших патологічних процесів.

Визначення

ДВЗ-синдром — це придбаний розлад гемостазу, що характеризується системною активацією коагуляції в судинному руслі, що призводить до утворення мікротромбів у малих судинах, споживання факторів згортання крові та тромбоцитів, а згодом — до кровотечі. Цей процес є парадоксальним: спочатку переважає гіперкоагуляція з тромбозами, а потім — гіперфібриноліз і геморагічний діатез. Синдром рідкісний, але серйозний, і часто асоційований з високою смертністю, якщо не лікувати основну причину.

Етіологія

ДВЗ-синдром завжди є вторинним і розвивається на тлі тригерних факторів, які активують коагуляційний каскад. Найпоширеніші причини включають:

Інфекції та сепсис: Бактеріальні (наприклад, грам-негативні бактерії), вірусні або грибкові інфекції, де ендотоксини або прозапальні цитокіни (як TNF-α, IL-1) ініціюють коагуляцію. Сепсис є причиною у 30–50% випадків.
Злоякісні новоутворення: Рак (особливо лейкемії, солідні пухлини з метастазами) вивільняє прокоагулянтні фактори, такі як тканинний фактор.
Травми та хірургічні втручання: Масивні травми, опіки, хірургія (особливо кардіохірургія з штучним кровообігом) через вивільнення тканинного фактора з пошкоджених тканин.
Акушерські ускладнення: Передчасне відшарування плаценти, амніотична емболія, мертвий плід, прееклампсія — тут амніотична рідина багата прокоагулянтами.
Інші: Гострий панкреатит, укуси змій (з отрутою, що активує коагуляцію), аутоімунні захворювання (як антифосфоліпідний синдром), гемолітичні анемії або масивні гемотрансфузії.

У імунологічному аспекті, як зазначається в літературі, ДВЗ часто пов’язаний з імунними механізмами, де цитокіновий шторм активує ендотелій і коагуляцію.

Патогенез

Патогенез ДВЗ-синдрому є багатоступеневим і включає активацію як зовнішнього, так і внутрішнього шляхів коагуляції. Основні етапи:

Ініціація: Тригер (наприклад, ендотоксин) стимулює вивільнення тканинного фактора (TF) з ендотелію, моноцитів або пухлинних клітин, що активує фактор VII і запускає коагуляційний каскад.
Гіперкоагуляція: Утворюється надмірна кількість тромбіну, який перетворює фібриноген на фібрин, формуючи мікротромби в капілярах. Це призводить до ішемії органів (нирки, легені, мозок, шкіра).
Споживання факторів: Тромбоцити, фактори згортання (V, VIII, фібриноген) і інгібітори коагуляції (антитромбін III, протеїн C) швидко виснажуються, що переходить у гіпо-коагуляційний стан.
Фібриноліз: Активується плазмін, який розщеплює фібрин, утворюючи D-димери та фрагменти фібрину, що посилює кровотечу.
Ендотеліальна дисфункція: Запалення пошкоджує ендотелій, сприяючи тромбозам і витоку крові.

Цей процес є “розповсюдженим” (disseminated), оскільки охоплює весь судинний простір, і “внутрішньосудинним” (intravascular), бо відбувається всередині судин. Існують гостра (швидка, з кровотечею) і хронічна (повільна, з тромбозами) форми.

Клінічні прояви

Клініка залежить від фази: спочатку тромботична, потім геморагічна. Симптоми включають:

Геморагічні: Кровотеча з місць ін’єкцій, слизових (гінгівіт, носова кровотеча), шлунково-кишкового тракту, сечовивідних шляхів; петехії, пурпура, гематоми. У важких випадках — масивна кровотеча.
Тромботичні: Біль у кінцівках, задишка (тромбоемболія легеневої артерії), біль у животі, неврологічні симптоми (інсульт через мікротромби).
Органна дисфункція: Гостра ниркова недостатність (олігурія), респіраторний дистрес-синдром, печінкова недостатність, шок.
Загальні: Лихоманка, гіпотензія, тахікардія, жовтяниця (при гемолізі).

У онкологічних пацієнтів переважають тромбози, у септичних — кровотечі.

Діагностика

Діагностика базується на клініці, лабораторних даних і скорингових системах (наприклад, ISTH — International Society on Thrombosis and Haemostasis). Ключові лабораторні ознаки:

Тромбоцитопенія (<100 × 10^9/л).
Подовження протромбінового часу (ПТ) і активованого часткового тромбопластинового часу (АПТТ).
Зниження фібриногену (<1 г/л).
Підвищення D-димеру (>500 нг/мл) і продуктів деградації фібрину.
Зниження антитромбіну III.

Скоринг ISTH: ≥5 балів вказує на ДВЗ (бали за тромбоцити, фібриноген, ПТ, D-димер). Диференціальна діагностика: тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП), гемолітико-уремічний синдром (ГУС), гепарин-індукована тромбоцитопенія.

Лікування

Лікування спрямоване на усунення причини (наприклад, антибіотики при сепсисі, хіміотерапія при раку) і підтримку гемостазу:

Підтримуюча терапія: Переливання свіжозамороженої плазми (для факторів), криопреципітату (фібриноген), тромбоцитарної маси (якщо тромбоцити <50 × 10^9/л і кровотеча). Еритроцитарна маса при анемії.
Антикоагулянти: Гепарин (низькомолекулярний) у випадках з переважанням тромбозів, але обережно, щоб не посилити кровотечу.
Інгібітори фібринолізу: Транексамова кислота при гіперфібринолізі.
Інші: Реконституйовані фактори (рекомбінантний активований протеїн C у сепсисі, але рідко через ризики).

Моніторинг у відділенні інтенсивної терапії обов’язковий.

Прогноз

Прогноз залежить від основної причини: смертність 20–50%, вища при сепсисі чи травмах. Раннє втручання покращує виживання. У хронічних формах (при раку) можливий контроль.

У висновку, ДВЗ-синдром — це динамічний процес, що вимагає мультидисциплінарного підходу.