Критерії МакДональда

Від | 01.05.2025
0 Коментарів

Критерії МакДональда — це стандартизований набір діагностичних критеріїв, розроблений для встановлення діагнозу розсіяного склерозу (РС), хронічного аутоімунного демієлінізуючого захворювання центральної нервової системи. Ці критерії є ключовим інструментом для точної діагностики РС, оскільки вони дозволяють об’єктивно оцінити клінічні та інструментальні дані, уникаючи гіпер- чи гіподіагностики. Останнє оновлення критеріїв МакДональда було опубліковано в 2017 році Міжнародною групою з діагностики РС (International Panel on Diagnosis of Multiple Sclerosis), і вони враховують сучасні досягнення в нейровізуалізації та лабораторній діагностиці.

Основна концепція критеріїв МакДональда

Критерії МакДональда базуються на демонстрації поширення уражень у просторі (DISS — Dissemination in Space) та у часі (DIT — Dissemination in Time), що є характерною рисою РС. Це означає, що демієлінізуючі ураження повинні бути виявлені в різних ділянках ЦНС (простір) і виникати в різний час (час). Критерії також дозволяють діагностувати РС навіть після одного клінічного епізоду за наявності відповідних даних МРТ або ліквору.

Клінічні сценарії для застосування критеріїв

Критерії застосовуються до пацієнтів із підозрою на РС, які мають:

  • Типові клінічні прояви (наприклад, неврит зорового нерва, слабкість кінцівок, порушення чутливості, атаксія).
  • Атипові симптоми, що потребують диференціації з іншими захворюваннями.
  • Асимптоматичні ураження, виявлені на МРТ (радіологічно ізольований синдром, РІС).

Основні компоненти критеріїв МакДональда (2017)

1. Поширення уражень у просторі (DISS)

Для підтвердження DISS необхідно виявити ураження щонайменше в двох із чотирьох типових анатомічних зон ЦНС на МРТ:

  • Перивентрикулярні ураження: щонайменше 1 ураження, розташоване біля бічних шлуночків.
  • Кортико-юкстакортикальні ураження: щонайменше 1 ураження, що контактує з корою головного мозку.
  • Інфратенторіальні ураження: щонайменше 1 ураження в мозочку, стовбурі мозку або мостомозочковому куті.
  • Ураження спинного мозку: щонайменше 1 ураження (зазвичай фокальне, розміром до 3 мм у поперечнику, що займає частину перерізу спинного мозку).

Примітка: Ураження повинні мати типовий для РС вигляд (овальні, чітко окреслені, гіперінтенсивні на Т2-зважених зображеннях).

2. Поширення уражень у часі (DIT)

Для підтвердження DIT необхідно показати, що ураження виникають у різний час. Це можна зробити через:

  • Клінічні дані: наявність двох або більше чітко документованих загострень (атак), розділених щонайменше 30 днями.
  • МРТ-дані (за один скан):
  • Одночасна наявність уражень, що накопичують контраст (гадоліній), і уражень, що не накопичують контраст (вказує на різний час виникнення).
  • Поява нового Т2-гіперінтенсивного ураження або гадоліній-позитивного ураження на повторному МРТ порівняно з попереднім скануванням (незалежно від часу між сканами).
  • Ліквор: У деяких випадках (особливо при первинно-прогресуючому РС) наявність олігоклональних смуг в лікворі може підтримувати діагноз, якщо DIT не підтверджено МРТ.

3. Клінічні сценарії та діагностичні вимоги

Критерії адаптовані до різних клінічних ситуацій:

  • Два або більше загострень + об’єктивні неврологічні ознаки:
  • Потрібно підтвердити DISS (≥2 ураження в різних зонах ЦНС або клінічні дані про ураження різних зон).
  • DIT уже підтверджено наявністю кількох загострень.
  • Одне загострення + об’єктивні ознаки (клінічно ізольований синдром, КІС):
  • Потрібно підтвердити DISS (≥2 ураження в різних зонах або очікування другого ураження).
  • Потрібно підтвердити DIT (МРТ з гадоліній-позитивними та негативними ураженнями одночасно, нове ураження на повторному МРТ або друге загострення).
  • Прогресуючий перебіг із початку (первинно-прогресуючий РС):
  • Прогресування неврологічних симптомів протягом ≥1 року (ретроспективно чи проспективно).
  • Два з трьох критеріїв:
    • ≥1 Т2-гіперінтенсивне ураження в перивентрикулярній, кортикальній/юкстакортикальній або інфратенторіальній зоні.
    • ≥2 Т2-гіперінтенсивних ураження в спинному мозку.
    • Олігоклональні смуги в лікворі.

4. Додаткові діагностичні інструменти

  • МРТ: ключовий метод, використовуються Т2-зважені, FLAIR, Т1-зважені з гадолінієм режими. Протокол має включати мозок і шийний/грудний відділи спинного мозку.
  • Ліквор: аналіз спинномозкової рідини рекомендується, якщо МРТ-дані неоднозначні або для виключення інших причин. Наявність олігоклональних смуг IgG (у 85–90% хворих на РС) підтримує діагноз.
  • Викликані потенціали (ВЗП): зорові, сомато-сенсорні чи слухові ВЗП можуть виявити субклінічні ураження, але рідше використовуються через високу чутливість МРТ.

Важливі уточнення (оновлення 2017 року)

Оновлення критеріїв МакДональда 2017 року внесло кілька важливих змін:

  1. Радіологічно ізольований синдром (РІС): Критерії не рекомендують діагностувати РС у осіб без клінічних симптомів, навіть за наявності типових МРТ-уражень.
  2. Кортико-юкстакортикальні ураження: включені як окрема зона для DISS, що підвищує чутливість діагностики.
  3. Симптоматичні та асимптоматичні ураження: обидва типи уражень (наприклад, у стовбурі мозку чи спинному мозку) враховуються для DISS і DIT, що спрощує діагностику після одного загострення.
  4. Ліквор: олігоклональні смуги можуть замінити вимогу DIT у деяких випадках, особливо при первинно-прогресуючому РС.
  5. Спрощення діагностики КІС: діагноз РС можливий після одного загострення за наявності DISS і DIT на МРТ без очікування другого клінічного епізоду.

Диференційна діагностика

Завжди враховується необхідність виключення інших станів, що можуть імітувати РС:

  • Нейромієліт оптичного спектра (NMOSD): антитіла до аквапорину-4, поздовжні ураження спинного мозку (>3 сегментів), тяжкий зоровий неврит.
  • Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM): монофазний перебіг, частіше у дітей, дифузні ураження білої речовини.
  • Цервікальна мієлопатія: компресія спинного мозку, підтверджена МРТ, відсутність множинних уражень мозку.
  • Системний червоний вовчак або саркоїдоз: системні прояви, атипові МРТ-знахідки.
  • Дефіцит вітаміну B12: анемія, ураження задніх канатиків спинного мозку.
  • Інфекції (ВІЛ, сифіліс, хвороба Лайма): специфічні серологічні маркери.

Практичне застосування

  1. Рання діагностика: Критерії дозволяють встановити діагноз після першого загострення, що дає змогу вчасно розпочати терапію.

Прогноз

Критерії МакДональда не впливають на прогноз РС, але рання діагностика за їх допомогою дозволяє:

  • Розпочати терапію, що модифікує перебіг захворювання (наприклад, інтерферони, глатирамер, окрелізумаб), для зменшення частоти загострень і уповільнення прогресування.
  • Покращити якість життя шляхом симптоматичного лікування (спастичність, біль, депресія).
  • Прогноз залежить від типу РС (ремітуючий чи прогресуючий), віку, статі та відповіді на терапію.

Висновок

Критерії МакДональда (2017) є золотим стандартом для діагностики розсіяного склерозу, забезпечуючи чіткий і об’єктивний підхід до оцінки клінічних і МРТ-даних. Лікар використовує їх для підтвердження поширення уражень у просторі та часі, ретельно виключаючи альтернативні діагнози. Оновлення 2017 року спростило діагностику, особливо після одного загострення, що дозволяє раніше розпочати терапію та покращити прогноз. Важливо поєднувати клінічну оцінку, МРТ, аналіз ліквору та, за потреби, ВЗП, щоб забезпечити точність діагнозу та оптимальне ведення пацієнта.

Переглядів: 6