Лінії Янісвея (Janeway lesions) — це рідкісний, але важливий клінічний прояв, що асоціюється переважно з інфекційним ендокардитом (ІЕ), хоча може спостерігатися і при інших системних захворюваннях.

1. Визначення

Лінії Янісвея — це безболісні, еритематозні або геморагічні макули чи папули, зазвичай розміром 1–5 мм, що локалізуються на долонях або підошвах, рідше на інших ділянках шкіри. Вони є одним із класичних периферичних проявів інфекційного ендокардиту і включені до малих критеріїв Дюка для діагностики ІЕ. Лінії Янісвея були вперше описані американським лікарем Едвардом Янісвеєм у 1899 році як ознака септичних емболій, асоційованих з ІЕ.

2. Етіологія

Лінії Янісвея найчастіше пов’язані з інфекційним ендокардитом, але можуть виникати при інших станах, що викликають септичні емболії або судинні ураження.

Інфекційний ендокардит (ІЕ):

Збудники:
Staphylococcus aureus (особливо при гострому ІЕ, найпоширеніша причина).
Streptococcus viridans (частіше при підгострому ІЕ).
Enterococcus spp., HACEK-група (Haemophilus spp., Aggregatibacter actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens, Kingella kingae).
Грибкові інфекції (Candida spp., Aspergillus spp.), рідше Coxiella burnetii або Bartonella spp.
Фактори ризику ІЕ:
Вроджені або набуті вади серця (аортальний стеноз, мітральна регургітація).
Штучні клапани, кардіостимулятори або дефібрилятори.
Внутрішньовенне вживання наркотиків (особливо асоціюється з правобічним ІЕ).
Стоматологічні, урологічні або гастроентерологічні процедури.
Імуносупресія (ВІЛ, хіміотерапія).

Інші причини:

Септичні стани без ІЕ:
Сепсис, викликаний S. aureus, Pseudomonas aeruginosa або іншими бактеріями.
Васкуліт:
Еозинофільний гранульоматоз із поліангіїтом (синдром Чарга-Стросса).
Системний червоний вовчак (СЧВ).
Інші рідкісні причини:
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП).
Паранеопластичні синдроми при злоякісних пухлинах.
Гіпереозинофільний синдром (зокрема ендокардит Леффлера).

3. Епідеміологія

Поширеність: Лінії Янісвея спостерігаються у 5–15% пацієнтів з інфекційним ендокардитом, частіше при гострому перебігу, спричиненому S. aureus, або у випадках, пов’язаних із внутрішньовенним вживанням наркотиків. Їх частота знижується завдяки ранній діагностиці та лікуванню ІЕ.
Вікова та статева залежність: Немає чіткої залежності, але частіше виявляються у молодих дорослих із факторами ризику, такими як вживання наркотиків, або у літніх із протезними клапанами.
Географічна поширеність: Не залежить від регіону, але частота може бути вищою в популяціях із високим рівнем внутрішньовенного вживання наркотиків або обмеженим доступом до медичної допомоги.

4. Патогенез

Патогенез ліній Янісвея зумовлений переважно септичними мікроемболіями, хоча імунологічні механізми також відіграють роль:

Септичні мікроемболії:

При ІЕ вегетації (агрегати бактерій, фібрину та тромбоцитів) на серцевих клапанах фрагментуються, утворюючи мікроемболи, які мігрують у дрібні судини шкіри, особливо в долонях і підошвах.
Ці емболи викликають локальну оклюзію капілярів, мікронекроз і запальну реакцію, що проявляється як еритематозні або геморагічні ураження.

2. Запальний васкуліт:

Бактеріальні антигени або імунні комплекси, що осідають у судинній стінці, викликають локальний васкуліт.
Запалення залучає нейтрофіли, макрофаги та цитокіни, що сприяють еритемі та набряку.

3. Гістопатологічні зміни:

Біопсія ліній Янісвея (рідко виконується) показує мікроабсцеси, тромбоз дрібних судин, периваскулярну інфільтрацію нейтрофілами та наявність бактерій у деяких випадках.
На відміну від вузликів Ослера, лінії Янісвея зазвичай не викликають болю через менш виражене запалення нервових закінчень.

4. Анатомічна схильність:

Долоні та підошви є зонами високого кровотоку та тиску, що сприяє осіданню емболів у капілярах шкіри.

5. Клінічні прояви

Зовнішній вигляд:
Безболісні, плоскі або злегка підняті еритематозні чи геморагічні плями/папули (1–5 мм).
Колір варіює від червоного до темно-пурпурного, іноді з центральним некрозом.
Локалізація:
Найчастіше — долоні та підошви (зокрема тенар і гіпотенар).
Рідше — пальці, передпліччя або інші ділянки шкіри.
Тривалість:
Зазвичай зникають самостійно протягом кількох днів до 1–2 тижнів без утворення рубців.
Відмінність від вузликів Ослера:
Лінії Янісвея безболісні, тоді як вузлики Ослера болючі.
Лінії Янісвея частіше є макулярними, а вузлики Ослера — вузликовими.
Супутні симптоми ІЕ:
Лихоманка (>38°C), озноб, слабкість.
Нові або змінені шуми в серці.
Інші периферичні прояви: вузлики Ослера, плями Рота (крововиливи на сітківці), петехії, спленомегалія.
Емболічні ускладнення: інсульт, інфаркт нирок, селезінки чи легень (особливо при правобічному ІЕ).

Лабораторні зміни (асоційовані з ІЕ):

Позитивні гемокультури (для S. aureus, S. viridans тощо).
Підвищення ШОЕ, С-реактивного білка.
Нормоцитарна, нормохромна анемія.
Гематурія, протеїнурія (при гломерулонефриті).

6. Діагностика

Лінії Янісвея є симптомом, а не самостійним захворюванням, тому діагностика спрямована на виявлення основної причини, найчастіше — інфекційного ендокардиту.

Клінічна оцінка:

Анамнез:
Лихоманка неясного генезу, недавні інвазивні процедури (стоматологічні, урологічні).
Фактори ризику ІЕ: вади серця, протези, в/в наркотики.
Фізикальний огляд:
Пошук інших проявів ІЕ: вузлики Ослера, плями Рота, шуми в серці, спленомегалія.
Оцінка шкіри долонь і підошов для виявлення ліній Янісвея.

Інструментальні методи:

Ехокардіографія:
Трансторакальна (ТТЕ): Первинний метод, чутливість 60–70% для виявлення вегетацій, абсцесів чи клапанної дисфункції.
Трансесофагеальна (ТЕЕ): Чутливість 90–100%, особливо для протезного ІЕ або малих вегетацій.
ПЕТ-КТ (18F-ФДГ): Виявлення запальних змін у протезних клапанах або абсцесів.
КТ/МРТ: Для оцінки емболічних ускладнень (мозок, нирки, селезінка).
Біопсія шкіри (рідко): Показує мікроабсцеси, тромбоз, бактерії.

Лабораторні дослідження:

Гемокультури: ≥3 посіви з різних вен, узяті з інтервалом ≥1 години, для ідентифікації збудника.
Маркери запалення: ШОЕ, СРБ, ревматоїдний фактор.
Серологічні тести: Для виключення Coxiella burnetii, Bartonella spp., грибкових інфекцій.
ПЛР: Для культури-негативного ІЕ.

`Критерії Дюка:`

Лінії Янісвея є малим критерієм (судинне явище) для діагностики ІЕ. Діагноз ІЕ підтверджується за:

2 великими критеріями (позитивні гемокультури, ехокардіографічні ознаки).
1 великим + 3 малими критеріями.
5 малими критеріями.

7. Диференційна діагностика

Лінії Янісвея слід відрізняти від інших шкірних проявів:

Вузлики Ослера: Болючі, вузликові, локалізуються на подушечках пальців.
Пурпура Шенлейна-Геноха: Петехії/пурпура на нижніх кінцівках, асоційовані з IgA-васкулітом.
Петехії при менінгококцемії: Геморагічні висипання, швидке прогресування, системна токсичність.
Емболії при тромбоемболічному синдромі: Можуть викликати геморагічні ураження, але асоційовані з тромбозом великих судин.
Васкуліт при СЧВ: Еритематозні або пурпурні ураження, частіше дифузні.
Капілярні гемангіоми: Безболісні, але не асоційовані з інфекцією чи емболіями.

8. Лікування

Лінії Янісвея є симптомом, тому лікування спрямоване на основне захворювання, переважно ІЕ.

Лікування інфекційного ендокардиту:

Антимікробна терапія:
Емпірична:
- Гострий ІЕ: Ванкоміцин + гентаміцин.
- Підгострий ІЕ: Ампіцилін/сульбактам + гентаміцин.
Цільова (залежно від збудника):
- Streptococcus viridans: Пеніцилін G або цефтріаксон (4–6 тижнів).
- Staphylococcus aureus (чутливий до метициліну): Оксацилін або нафцилін.
- MRSA: Ванкоміцин або даптоміцин.
- Enterococcus spp.: Ампіцилін + гентаміцин.
- Грибковий ІЕ: Амфотерицин B або ехінокандини (тривало, часто з хірургією).
Тривалість: 4–6 тижнів, залежно від збудника та локалізації.
Хірургічне лікування:
Показання: Серцева недостатність, неконтрольована інфекція, великі вегетації (>10 мм) з ризиком емболії, абсцес.
Методи: Заміна клапана, видалення вегетацій, реконструкція.

Лікування не-ІЕ причин:

Сепсис: Антибіотики, спрямовані на збудника, підтримуюча терапія.
Васкуліт або СЧВ: Кортикостероїди (преднізолон), імуносупресанти (циклофосфамід, азатіоприн).
Гіпереозинофільний синдром: Кортикостероїди, іматиніб (при FIP1L1-PDGFRA мутації), моноклональні антитіла (меполізумаб).

Симптоматичне лікування:

Лінії Янісвея зазвичай не потребують специфічного лікування, оскільки зникають після усунення основної причини.
У рідкісних випадках локального дискомфорту: місцеві холодні компреси.

9. Ускладнення

Лінії Янісвея самі по собі не викликають ускладнень, але їх наявність свідчить про системне захворювання з потенційними ускладненнями:

Септичні емболії (інсульт, інфаркт нирок/селезінки, легенева емболія).
Серцева недостатність (через клапанну дисфункцію).
Неконтрольована інфекція або сепсис.
Хронічний васкуліт (при СЧВ або інших аутоімунних станах).

10. Прогноз

При ІЕ: Прогноз залежить від основного захворювання. Рання діагностика та антибіотикотерапія знижують смертність (10–30% при ІЕ). Лінії Янісвея зазвичай зникають після початку адекватного лікування.
При інших причинах: Залежить від основної патології (СЧВ, сепсис, ГЕС). Своєчасне лікування покращує прогноз.
Фактори поганого прогнозу: S. aureus як збудник, затримка діагностики, супутні емболії, серцева недостатність.

11. Профілактика

Профілактика ІЕ:
Антибіотикопрофілактика перед стоматологічними, урологічними чи гастроентерологічними процедурами у груп високого ризику (амоксицилін 2 г за 30–60 хв до процедури).
Своєчасне лікування вад серця, видалення інфікованих пристроїв.
Освіта пацієнтів щодо уникнення в/в наркотиків.
Контроль системних станів:
Адекватне лікування СЧВ, васкулітів, паразитарних інфекцій.
Моніторинг еозинофілії при ГЕС.

12. Сучасні тенденції та дослідження

Молекулярна діагностика:
ПЛР і секвенування нового покоління для ідентифікації збудників у культури-негативних випадках ІЕ.
Мультимодальна візуалізація:
ПЕТ-КТ (18F-ФДГ) для виявлення септичних емболій і запальних змін.
МРТ шкіри/м’яких тканин для оцінки судинних уражень (експериментально).
Штучний інтелект:
Аналіз шкірних проявів ІЕ для ранньої діагностики.
Прогнозування ризику емболій на основі клінічних і візуалізаційних даних.
Нові антибіотики:
Даптоміцин, лінезолід для резистентних штамів (MRSA, VRE).
Біомаркери:
Дослідження ролі цитокінів (IL-6, IL-8) у патогенезі судинних явищ ІЕ.

Лінії Янісвея: огляд

Визначення

Лінії Янісвея — безболісні, еритематозні або геморагічні макули/папули (1–5 мм) на долонях або підошвах, класичний прояв інфекційного ендокардиту (ІЕ), включений до малих критеріїв Дюка.

Етіологія

Інфекційний ендокардит:
Збудники: S. aureus, S. viridans, Enterococcus, HACEK, грибки.
Фактори ризику: вади серця, протези, в/в наркотики.
Інші причини: Сепсис, СЧВ, васкуліт, ГЕС, паранеопластичні синдроми.

Патогенез

Септичні мікроемболи з вегетацій ІЕ.
Локальний васкуліт через імунні комплекси.
Гістологія: мікроабсцеси, тромбоз, нейтрофільна інфільтрація.

Клінічні прояви

Безболісні плями/папули на долонях/підошвах.
Зникають за 1–2 тижні без рубців.
Супутні ознаки ІЕ: лихоманка, шуми в серці, вузлики Ослера, плями Рота.

Діагностика

Клінічна оцінка: Анамнез (лихоманка, фактори ризику), огляд шкіри.
Інструментальні методи:
Ехокардіографія (ТТЕ/ТЕЕ): вегетації, абсцеси.
ПЕТ-КТ, КТ/МРТ: емболії, запалення.
Лабораторні тести:
Гемокультури: ≥3 посіви.
ШОЕ, СРБ, серологія, ПЛР.

Диференційна діагностика

Вузлики Ослера, пурпура Шенлейна-Геноха, менінгококцемія, васкуліт СЧВ, капілярні гемангіоми.

Лікування

ІЕ: Антибіотики (пеніцилін, ванкоміцин), хірургія (заміна клапана).
Не-ІЕ причини: Кортикостероїди, імуносупресанти, антипаразитарна терапія.
Симптоматично: Холодні компреси (рідко).

Прогноз

Залежить від основного захворювання.
Рання терапія ІЕ покращує виживаність.

Профілактика

Антибіотикопрофілактика перед процедурами.
Контроль СЧВ, васкулітів, еозинофілії.

Висновок

Лінії Янісвея є важливим діагностичним маркером інфекційного ендокардиту, вказуючи на септичні емболії або судинне ураження. Їх безболісна природа та локалізація на долонях/підошвах відрізняють їх від інших шкірних проявів, таких як вузлики Ослера. Діагностика вимагає комплексного підходу з використанням гемокультур, ехокардіографії та сучасних методів візуалізації (ПЕТ-КТ). Лікування спрямоване на основну причину, а рання терапія ІЕ значно покращує прогноз.