Параліч Белла

Від | 01.05.2025
0 Коментарів

Параліч Белла — це гострий, зазвичай односторонній, ідіопатичний параліч лицевого нерва (VII черепного нерва), що призводить до слабкості або паралічу мімічних м’язів на одній стороні обличчя. Це стан, який потребує швидкої діагностики, диференціації від інших причин лицевого паралічу та своєчасного лікування для максимізації відновлення функції. Хоча параліч Белла зазвичай має доброякісний перебіг, його вплив на якість життя та психологічний стан пацієнта може бути значним.

Етіологія та патогенез

Параліч Белла є ідіопатичним за визначенням, але його розвиток пов’язують із кількома потенційними факторами:

  • Вірусна інфекція: найпоширеніша гіпотеза вказує на роль вірусу герпесу простого (HSV-1), вірусу varicella-zoster (VZV), цитомегаловірусу (CMV) або вірусу Епштейна-Барр (EBV). Вірусна реактивація викликає запалення лицевого нерва в кістковому каналі (фаллопієвому каналі), що призводить до його компресії та ішемії.
  • Запалення та набряк: запальний процес у лицевому нерві викликає його стиснення в тісному кістковому каналі, порушуючи аксональний транспорт і провідність.
  • Аутоімунні фактори: у деяких випадках розглядається аутоімунна реакція, спрямована проти мієлінової оболонки нерва.
  • Екологічні та фізіологічні тригери: переохолодження, стрес, вагітність (особливо III триместр), цукровий діабет або недавні респіраторні інфекції можуть підвищувати ризик.
  • Генетична схильність: рідко, але сімейні випадки свідчать про можливу генетичну компоненту.

Патогенез: запалення та набряк лицевого нерва призводять до порушення передачі нервових імпульсів до мімічних м’язів, викликаючи їх слабкість або параліч. Ураження зазвичай периферичне (після виходу нерва з мостомозочкового кута), що відрізняє параліч Белла від центрального ураження.

Епідеміологія:

  • Поширеність: 20–30 випадків на 100,000 населення щорічно.
  • Вражає осіб будь-якого віку, пік — 15–45 років.
  • Одинакова частота у чоловіків і жінок.
  • Ризик підвищений у вагітних, діабетиків, осіб із недавніми вірусними інфекціями.

Клінічна картина

Параліч Белла характеризується гострим початком (зазвичай протягом 48–72 годин) і односторонньою слабкістю або паралічем мімічних м’язів. Основні симптоми:

  • Слабкість або параліч мімічних м’язів:
  • Неможливість підняти брову, заплющити око, надути щоку чи посміхнутися на ураженій стороні.
  • Згладжування носогубної складки, опущення кута рота.
  • Асиметрія обличчя, особливо помітна при мімічних рухах.
  • Очні симптоми:
  • Неможливість повністю заплющити око (лагофтальм), що може призводити до сухості рогівки, подразнення чи кератиту.
  • Сльозотеча через порушення дренажу сліз.
  • Слухові та смакові порушення:
  • Гіперакузія (підвищена чутливість до звуків) через ураження гілки нерва, що іннервує стременний м’яз.
  • Втрата смаку на передніх 2/3 язика на ураженій стороні (ураження chorda tympani).
  • Біль або дискомфорт:
  • Легкий або помірний біль за вухом чи в ділянці соскоподібного відростка перед початком слабкості (у 25–50% випадків).
  • Парестезії чи оніміння на ураженій стороні (суб’єктивні, без об’єктивної втрати чутливості).
  • Інші симптоми:
  • Сухість у роті через зниження секреції слинних залоз.
  • Легка лихоманка чи загальна слабкість (рідко, при вірусному тригері).

Особливості:

  • У 95% випадків ураження одностороннє; двосторонній параліч Белла рідкісний (<1%) і потребує виключення інших причин (наприклад, синдрому Гійєна-Барре).
  • Тяжкість варіює від легкої слабкості до повного паралічу.
  • Пік симптомів зазвичай настає протягом 3–7 днів від початку.

Діагностичний підхід

Діагноз паралічу Белла є клінічним і базується на виключенні інших причин лицевого паралічу.

1. Анамнез

  • Уточнення часу початку, швидкості прогресування, супутніх симптомів.
  • Наявність недавніх вірусних інфекцій, переохолодження, стресу, вагітності.
  • Супутні захворювання (цукровий діабет, гіпертонія).
  • Сімейний анамнез (рідкісні спадкові нейропатії).

2. Фізикальний і неврологічний огляд

  • Оцінка мімічних м’язів:
  • Попросити пацієнта підняти брови, заплющити очі, надути щоки, показати зуби.
  • Оцінка симетрії в спокої та під час рухів.
  • Скала тяжкості:
  • Використовується шкала Хауса-Бракманна (House-Brackmann) для оцінки ступеня паралічу (від I — нормальна функція до VI — повний параліч).
  • Огляд ока: перевірка на лагофтальм, сухість рогівки.
  • Оцінка інших черепних нервів: для виключення центрального чи множинного ураження.
  • Оцінка чутливості: нормальна при паралічі Белла (відсутність сенсорних порушень).
  • Перевірка слуху та смаку: гіперакузія чи втрата смаку підтримують діагноз.

3. Інструментальні та лабораторні методи

  • Рішення про додаткові дослідження залежить від атипових ознак чи підозри на інші причини.
  • Нейровізуалізація:
  • МРТ головного мозку з контрастом: показана при атиповому перебігу (повільне прогресування, двостороннє ураження, супутні неврологічні симптоми) для виключення пухлин мостомозочкового кута, інсульту чи демієлінізуючих хвороб.
  • МРТ може показати посилення сигналу від лицевого нерва в фаллопієвому каналі при паралічі Белла.
  • Електроміографія (ЕМГ) та електронейрографія:
  • Застосовуються через 7–14 днів для оцінки ступеня ураження нерва (нейропраксія, аксональна дегенерація).
  • Прогностична цінність: збереження >10% амплітуди потенціалу дії вказує на сприятливе відновлення.
  • Лабораторні тести:
  • Антитіла до HSV, VZV, CMV, EBV (рідко, якщо є системні симптоми).
  • Глюкоза крові для виключення діабетичної нейропатії.
  • Аналізи на хворобу Лайма (IgM/IgG до Borrelia burgdorferi) у ендемічних зонах.
  • Серологічні тести: для виключення саркоїдозу (АПФ, кальцій), ВІЛ чи сифілісу при атипових випадках.

4. Диференційна діагностика

Параліч Белла є діагнозом виключення. Необхідно відрізнити його від:

  • Центральний лицевий параліч (інсульт, пухлина мозку):
  • Збереження функції м’язів лоба (можливість підняти брову).
  • Супутні неврологічні симптоми (геміпарез, афазія).
  • Хвороба Лайма:
  • Часто двосторонній параліч, ендемічні зони, шкірна еритема, позитивна серологія.
  • Рамсей-Ганта синдром (оперізуючий герпес):
  • Везикулярний висип у вушній раковині чи зовнішньому слуховому проході, сильний біль.
  • Викликаний реактивацією VZV.
  • Саркоїдоз (нейросаркоїдоз):
  • Супутні системні прояви (лімфаденопатія, увеїт, гіперкальціємія).
  • Може бути двостороннім.
  • Пухлини мостомозочкового кута (шванома, менінгіома):
  • Повільне прогресування, ураження інших черепних нервів (V, VIII), слухові порушення.
  • Синдром Гійєна-Барре:
  • Двосторонній лицевий параліч, прогресуюча слабкість кінцівок, втрата рефлексів.
  • Міастенія гравіс:
  • Слабкість мімічних м’язів, що посилюється при навантаженні, позитивні тести на антитіла.
  • Інфекції (ВІЛ, отит, паротит): супутні запальні ознаки, системні симптоми.
  • Травма чи компресія нерва: анамнез травми, хірургічного втручання.

Лікування

Лікування паралічу Белла спрямоване на зменшення запалення, захист ока, прискорення відновлення та профілактику ускладнень.

1. Медикаментозна терапія

  • Кортикостероїди:
  • Препарат вибору для зменшення запалення та набряку лицевого нерва.
  • Преднізолон: 60–80 мг/добу (або 1 мг/кг) протягом 5–7 днів із поступовим зниженням дози протягом наступних 3–5 днів.
  • Початок: якомога раніше, ідеально протягом 72 годин від появи симптомів.
  • Ефективність: покращує відновлення функції у 80–90% пацієнтів.
  • Протипоказання: неконтрольований діабет, виразкова хвороба, активні інфекції.
  • Противірусні препарати:
  • Ацикловір (800 мг 5 разів/добу) або валацикловір (1 г 3 рази/добу) протягом 7 днів.
  • Показані лише при підозрі на герпетичну етіологію (наприклад, сильний біль, системні симптоми) у комбінації з кортикостероїдами.
  • Монотерапія противірусними не рекомендована через низьку ефективність.
  • Захист ока:
  • Штучні сльози (краплі з гіалуронатом натрію) кожні 1–2 години вдень.
  • Очні мазі (наприклад, з декспантенолом) на ніч.
  • Заклеювання ока чи використання захисної пов’язки під час сну для профілактики кератиту.

2. Немедикаментозна терапія

  • Фізіотерапія:
  • Масаж мімічних м’язів, ЛФК для стимуляції м’язів після початку відновлення (через 1–2 тижні).
  • Електростимуляція: суперечлива, застосовується рідко через ризик контрактур.
  • Психологічна підтримка:
  • Консультація психолога при вираженому емоційному дистресі через асиметрію обличчя.

3. Лікування ускладнень

  • Синкінезії (мимовільні рухи м’язів): ботулотоксин (Botox) для корекції.
  • Хронічна дисфункція: хірургічна декомпресія нерва (рідко), пластична корекція.

Прогноз

  • Сприятливий: у 70–85% пацієнтів настає повне або майже повне відновлення протягом 3–6 місяців без ускладнень.
  • Часткове відновлення: у 10–20%, особливо при тяжкому паралічі (House-Brackmann V–VI) або аксональній дегенерації на ЕМГ.
  • Несприятливі фактори:
  • Вік >60 років.
  • Цукровий діабет, гіпертонія.
  • Повний параліч на початку.
  • Відсутність покращення через 3 тижні.
  • Ускладнення (5–10%):
  • Синкінезії (наприклад, мимовільне заплющення ока при посмішці).
  • Контрактури м’язів.
  • Хронічна сухість ока чи кератит.
  • Хронічний лицевий параліч (<5%).

Висновок

Параліч Белла — це гострий ідіопатичний стан, що проявляється односторонньою слабкістю мімічних м’язів і зазвичай має доброякісний перебіг. Діагностується на основі клінічної картини, виключаючи інші причини лицевого паралічу за допомогою анамнезу, огляду та, за потреби, нейровізуалізації чи ЕМГ. Раннє призначення кортикостероїдів (протягом 72 годин) є ключовим для покращення прогнозу. Диференційна діагностика критично важлива для виключення серйозних станів, таких як інсульт, пухлини чи нейросаркоїдоз. Регулярне спостереження та фізіотерапія сприяють відновленню, а психологічна підтримка допомагає впоратися з емоційним дискомфортом. Мультидисциплінарний підхід, що включає неврологів, офтальмологів і фізіотерапевтів, забезпечує оптимальне ведення пацієнтів із паралічем Белла.

Переглядів: 5