Портальна гіпертензія

Від | 02.08.2025
0 Коментарів

Портальна гіпертензія — це патологічний стан, що характеризується підвищенням тиску в системі ворітної вени v. portae (портальної системи) вище нормальних значень (>5–10 мм рт. ст.). Це складний синдром, який є наслідком порушення кровотоку в печінці або портальній венозній системі, що призводить до серйозних ускладнень, таких як варикозне розширення вен стравоходу, асцит і печінкова енцефалопатія.

1. Визначення

Портальна гіпертензія — це стан, при якому тиск у ворітній вені або її притоках перевищує 10 мм рт. ст., а градієнт тиску між ворітною веною та печінковими венами (hepatic venous pressure gradient, HVPG) становить ≥5 мм рт. ст. (клінічно значуща портальна гіпертензія — HVPG ≥10 мм рт. ст.). Це порушення кровотоку в портальній системі, що здебільшого пов’язане з цирозом печінки, але може мати й інші причини.

2. Класифікація

Портальну гіпертензію класифікують за локалізацією обструкції кровотоку:

  • Передпечінкова (препечінкова):
  • Тромбоз ворітної вени.
  • Тромбоз селезінкової вени.
  • Зовнішня компресія (пухлини, кісти).
  • Внутрішньопечінкова:
  • Преsinusoidal: саркоїдоз, первинний біліарний цироз, шистосомоз.
  • Sinusoidal: цироз печінки, гепатит.
  • Postsinusoidal: тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі).
  • Післяпечінкова (постпечінкова):
  • Тромбоз нижньої порожнистої вени.
  • Синдром Бадда-Кіарі.
  • Правошлуночкова серцева недостатність.

За клінічною тяжкістю:

  • Компенсована: Без клінічних проявів (наприклад, без варикозних вен).
  • Декомпенсована: Наявність асциту, кровотеч із варикозних вен, енцефалопатії.

3. Етиологія

Основною причиною портальної гіпертензії є цироз печінки, який становить 80–90% випадків у розвинених країнах. Інші причини включають:

  • Передпечінкові:
  • Тромбоз ворітної вени (наприклад, при панкреатиті, пухлинах, тромбофіліях).
  • Спленомегалія з підвищеним кровотоком у селезінковій вені.
  • Вроджені аномалії портальної системи.
  • Внутрішньопечінкові:
  • Цироз (алкогольний, вірусний, НАЖХП).
  • Хронічні гепатити (B, C, аутоімунний).
  • Хвороба Вільсона, гемохроматоз, дефіцит α1-антитрипсину.
  • Шистосомоз (поширений у тропічних регіонах).
  • Післяпечінкові:
  • Синдром Бадда-Кіарі.
  • Констриктивний перикардит.
  • Тромбоз нижньої порожнистої вени.

Фактори ризику:

  • Хронічне вживання алкоголю.
  • Вірусні гепатити (B, C).
  • Ожиріння, метаболічний синдром (НАЖХП).
  • Спадкові тромбофілії (мутація фактора V Лейден, дефіцит протеїну C/S).

4. Патофізіологія

Портальна гіпертензія виникає через комбінацію двох основних механізмів:

  1. Підвищення судинного опору:
  • Структурний компонент: Фіброз і регенеративні вузли при цирозі деформують синусоїди печінки, звужуючи просвіт судин.
  • Функціональний компонент: Дисфункція ендотелію, зниження синтезу оксиду азоту (NO), підвищена продукція вазоконстрикторів (ендотелін, ангіотензин II).

2. Збільшення портального кровотоку:

    • Спленомегалія та підвищений кровотік у селезінковій вені через гіперспленізм.
    • Спланхнічна вазодилатація (через надлишок NO в позапечінкових судинах), що збільшує приплив крові до ворітної вени.

    Наслідки:

    • Портосистемні колатералі: Формування обхідних шляхів кровотоку (варикозні вени стравоходу, шлунка, гемороїдальні вени).
    • Портальна гіпертензія: Збільшення об’єму циркулюючої крові через спланхнічну вазодилатацію, що призводить до системної гіпотензії та активації ренін-ангіотензинової системи.
    • Гіперспленізм: Збільшення селезінки, тромбоцитопенія, лейкопенія.

    5. Клінічні прояви

    Клінічні прояви залежать від тяжкості та причини портальної гіпертензії:

    • Компенсована форма:
    • Часто безсимптомна, виявляється при обстеженні (спленомегалія, тромбоцитопенія).
    • Декомпенсована форма:
    • Варикозні кровотечі: Кровотечі з вен стравоходу або шлунка (гематемезис, мелена).
    • Асцит: Накопичення рідини в черевній порожнині.
    • Печінкова енцефалопатія: Порушення свідомості, тремор, сплутаність через накопичення токсинів (аміаку).
    • Гепаторенальний синдром: Гостра ниркова недостатність через зниження перфузії нирок.
    • Спленомегалія: Біль у лівому підребер’ї, гіперспленізм.

    6. Діагностика

    Діагностика портальної гіпертензії включає:

    1. Клінічна оцінка:
    • Анамнез: хронічні захворювання печінки, тромбози, кровотечі.
    • Огляд: асцит, спленомегалія, павукоподібні гемангіоми, пальмарна еритема.

    2. Лабораторні тести:

      • Печінкові проби: підвищення АЛТ, АСТ, зниження альбуміну, подовження протромбінового часу.
      • Загальний аналіз крові: тромбоцитопенія, анемія, лейкопенія (гіперспленізм).
      • Маркери гепатиту: HBsAg, анти-HCV.

      3. Інструментальні методи:

        • УЗД із допплерографією: Оцінка кровотоку у ворітній вені, виявлення тромбозу, асциту, спленомегалії.
        • Езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС): Виявлення варикозних вен стравоходу/шлунка.
        • КТ/МРТ: Оцінка структури печінки, портальних колатералей, пухлин.
        • Вимірювання HVPG: Золотий стандарт для підтвердження портальної гіпертензії (>5 мм рт. ст.).

        4. Диференціальна діагностика:

          • Виключення інших причин асциту (рак, туберкульозний перитоніт).
          • Тромбози (ворітної, печінкових вен) проти цирозу.

          7. Лікування

          Лікування портальної гіпертензії спрямоване на зниження тиску у ворітній вені, профілактику та лікування ускладнень.

          1. Етіотропна терапія:
          • Лікування основного захворювання:
            • Противірусна терапія для гепатитів B і C.
            • Відмова від алкоголю при алкогольному цирозі.
            • Хелатори при хворобі Вільсона, флеботомія при гемохроматозі.
          • Антикоагулянти (гепарин, варфарин) при тромбозі ворітної вени.

          2. Медикаментозна терапія:

            • Неселективні бета-блокатори: Пропранолол, надолол (20–80 мг/добу) для зниження портального тиску та профілактики кровотеч.
            • Вазоконстриктори: Октреотид, терліпресин при гострих кровотечах.
            • Діуретики: Спіронолактон, фуросемід для лікування асциту.
            • Лактулоза, рифаксимін: Для профілактики та лікування печінкової енцефалопатії.

            3. Ендоскопічні методи:

              • Ендоскопічне лігування/склеротерапія: Для профілактики або зупинки кровотеч із варикозних вен.

              4. Хірургічні та інтервенційні методи:

                • TIPS (трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування): Зниження портального тиску шляхом створення шунта між ворітною та печінковими венами. Показання: рефрактерний асцит, кровотечі.
                • Шунтуючі операції: Спленоренальний або портокавальний шунт (рідко).
                • Трансплантація печінки: При декомпенсованому цирозі або гострій печінковій недостатності.

                5. Лікування ускладнень:

                  • Кровотечі: Переливання крові, ендоскопічна терапія, балонна тампонада (трубка Блекмора).
                  • Гепаторенальний синдром: Альбумін, терліпресин, діаліз.
                  • Інфекції: Антибіотики при спонтанному бактеріальному перитоніті.

                  8. Ускладнення

                  • Варикозні кровотечі: Летальність до 20–30% при першій кровотечі.
                  • Асцит: Рефрактерний асцит, спонтанний бактеріальний перитоніт.
                  • Печінкова енцефалопатія: Від легкої сплутаності до коми.
                  • Гепаторенальний синдром: Гостра ниркова недостатність із летальністю до 80% без трансплантації.
                  • Гепатоцелюлярна карцинома: Ускладнення цирозу.

                  9. Прогноз

                  Прогноз залежить від:

                  • Причини: цироз має гірший прогноз, ніж тромбоз ворітної вени.
                  • Ступеня декомпенсації: декомпенсований цироз (Child-Pugh C) має 1-річну виживаність <20%.
                  • Наявності ускладнень: кровотечі, енцефалопатія значно погіршують прогноз.
                    Трансплантація печінки може забезпечити 5-річну виживаність >70%.

                  10. Профілактика

                  • Первинна:
                  • Вакцинація проти гепатиту B.
                  • Уникнення надмірного вживання алкоголю.
                  • Контроль метаболічного синдрому (ожиріння, діабет).
                  • Вторинна:
                  • Скринінг хворих із хронічними захворюваннями печінки (УЗД, АФП кожні 6 місяців).
                  • Противірусна терапія для гепатитів B і C.
                  • Профілактичне лігування варикозних вен.
                  • Третинна:
                  • Регулярний моніторинг тиску у ворітній вені (HVPG).
                  • Дотримання дієти з низьким вмістом солі, обмеження токсинів.

                  11. Сучасні дослідження

                  • Розробка нових вазоактивних препаратів для зниження портального тиску.
                  • Неінвазивні методи оцінки портальної гіпертензії (еластографія, біомаркери).
                  • Удосконалення технік TIPS і трансплантації печінки.
                  • Генна терапія для спадкових хвороб печінки (хвороба Вільсона, гемохроматоз).
                  • Дослідження ролі мікробіому кишечника у прогресуванні портальної гіпертензії.

                  Висновок

                  Портальна гіпертензія є серйозним ускладненням хронічних захворювань печінки та інших станів, що призводять до порушення кровотоку в портальній системі. Вона асоціюється з високим ризиком небезпечних для життя ускладнень, таких як варикозні кровотечі та печінкова енцефалопатія. Діагностика базується на клінічних, лабораторних і інструментальних методах, а лікування включає етіотропну, медикаментозну та хірургічну терапію. Раннє виявлення та профілактика відіграють ключову роль у покращенні прогнозу.

                  Переглядів: 3