Симптом Вестфаля (Westphal’s sign) — це неврологічна ознака, що вказує на ураження верхнього моторного нейрона в кортикоспінальному (пірамідному) шляху центральної нервової системи (ЦНС). Його описав німецький невролог Карл Фрідріх Отто Вестфаль (Carl Friedrich Otto Westphal) у 1875 році як прояв патологічної зміни м’язового тонусу та рефлексів, зокрема відсутність колінного рефлексу (пателлярного рефлексу) за умов спастичності чи інших ознак пірамідної недостатності. Симптом Вестфаля має кілька інтерпретацій залежно від контексту, але найчастіше асоціюється з оцінкою сухожильних рефлексів.
Механізм виникнення
Симптом Вестфаля пов’язаний із патологічними змінами в рефлекторній дузі та м’язовому тонусі, спричиненими ураженням пірамідного шляху. У нормі:
- Колінний рефлекс (пателлярний рефлекс) викликається постукуванням по сухожиллю чотириголового м’яза стегна (m. quadriceps femoris), що активує рефлекторну дугу через спинний мозок (сегменти L2–L4). Це призводить до скорочення м’яза і розгинання гомілки.
- Пірамідний шлях модулює рефлекси, пригнічуючи надмірну збудливість спинних мотонейронів.
При ураженні пірамідного шляху (інсульт, травма, демієлінізація):
1. Порушення регуляції: Втрата інгібіторного впливу верхнього моторного нейрона призводить до спастичності та гіперрефлексії в більшості випадків.
2. Парадоксальна відсутність рефлексу: У деяких ситуаціях, попри спастичність, колінний рефлекс може бути ослабленим або відсутнім через:
- Надмірне підвищення тонусу м’язів (спастичність перешкоджає нормальній рефлекторній відповіді).
- Пошкодження рефлекторної дуги на рівні спинного мозку чи порушення координації між пірамідними та екстрапірамідними системами.
3. Контекст залежності: Симптом Вестфаля часто інтерпретують як відсутність колінного рефлексу в поєднанні з іншими ознаками пірамідної недостатності (спастичність, позитивний Бабінський), що відрізняє його від периферичних уражень, де рефлекси відсутні через слабкість.
Альтернативно, у деяких джерелах симптом Вестфаля асоціюють із феноменом “зависання” ноги при пасивному піднятті, коли вона не згинається в коліні через спастичний тонус, але цей аспект менш поширений.
Техніка виконання
1. Положення пацієнта: Пацієнт сидить із вільно звисаючими ногами (наприклад, на краю столу) або лежить на спині з піднятою ногою.
2. Процедура для колінного рефлексу:
- Лікар постукує неврологічним молоточком по сухожиллю чотириголового м’яза стегна, розташованому нижче надколінка (patella).
- Сила удару має бути достатньою для стимуляції, але не надмірною.
3. Оцінка:
- Позитивний симптом: Колінний рефлекс відсутній або значно ослаблений (гомілка не розгинається чи рух мінімальний), попри наявність спастичності чи інших пірамідних ознак (гіперрефлексія в інших зонах, Бабінський).
- Негативний симптом: Нормальне розгинання гомілки у відповідь на постукування (фізіологічний рефлекс).
- Сумнівний результат: Слабка чи непостійна реакція, що потребує повторної перевірки.
4. Альтернативна перевірка (феномен “зависання”):
- Лікар пасивно піднімає випрямлену ногу пацієнта за стопу чи гомілку.
- Позитивний результат: Нога залишається випрямленою, не згинаючись у коліні через спастичний тонус.
Тест виконують на обох ногах для порівняння симетричності.
Клінічне значення
Симптом Вестфаля (у контексті відсутності колінного рефлексу при спастичності) є маркером ураження пірамідного шляху і використовується для діагностики:
1. Гострі ураження ЦНС:
- Ішемічний чи геморагічний інсульт у моторній корі, внутрішній капсулі чи стовбурі мозку.
- Черепно-мозкова травма з ушкодженням пірамідного шляху.
2. Хронічні захворювання:
- Розсіяний склероз (демієлінізація кортикоспінального тракту).
- Бічний аміотрофічний склероз (БАС) із ураженням верхнього моторного нейрона.
- Пухлини головного чи спинного мозку (гліома, менінгіома).
3. Спинальні ураження:
- Травма спинного мозку на рівні вище L2–L4.
- Компресійна мієлопатія (грижа диска, стеноз хребетного каналу).
4. Метаболічні чи токсичні стани:
- Тимчасові зміни рефлексів при гіпоглікемії, енцефалопатії чи інтоксикації.
Симптом Вестфаля особливо корисний:
- Для диференціації ураження верхнього моторного нейрона від нижнього, коли відсутність рефлексу поєднується зі спастичністю (на відміну від слабкості та атрофії при периферичному ураженні).
- У випадках атипового перебігу пірамідної недостатності, коли гіперрефлексія не є домінуючою.
Особливості інтерпретації
- Фізіологічна норма: У здорових людей колінний рефлекс присутній і викликає чітке розгинання гомілки. Його відсутність без інших ознак патології може бути індивідуальною особливістю, але рідко.
- Односторонність: Позитивний симптом лише на одній нозі (відсутність рефлексу з одного боку) вказує на ураження протилежної півкулі чи спинного мозку на відповідному рівні (наприклад, лівий інсульт — правий Вестфаль).
- Чутливість і специфічність: Симптом має середню специфічність для пірамідної недостатності, але низьку чутливість, оскільки відсутність рефлексу не завжди є типовим проявом. Він частіше трапляється в комбінації з іншими пірамідними ознаками (Бабінський, клонус).
- Помилкові результати:
- Позитивний без патології: Технічна помилка (слабкий удар, напруження м’язів), травма коліна чи сухожилля, периферична нейропатія.
- Негативний при ураженні: Гіперрефлексія може маскувати симптом, якщо спастичність не досягла критичного рівня для пригнічення рефлексу.
- Периферичні причини: Ураження нижнього моторного нейрона (поліневропатія, травма стегнового нерва) також може призвести до відсутності рефлексу, але без спастичності.
Диференціальна діагностика
Симптом Вестфаля оцінюють у комплексі з іншими ознаками ураження верхнього моторного нейрона:
- Симптом Бабінського: Розгинання великого пальця стопи при подразненні підошви.
- Симптом Оппенгейма: Розгинання при подразненні гомілки.
- Симптом Гордона: Розгинання при стисканні литкового м’яза.
- Гіперрефлексія: Посилення інших сухожильних рефлексів (ахіллового, біцепсового).
- Спастичність: Підвищений м’язовий тонус із опором при пасивному русі.
- Клонус: Ритмічні скорочення м’язів при розтягненні.
- Інструментальні методи: МРТ чи КТ для локалізації ураження (кора, капсула, спинний мозок).
Відмінність від периферичного ураження:
- При ураженні нижнього моторного нейрона (нейропатія, радикулопатія) відсутність рефлексу супроводжується слабкістю, атрофією та фасцикуляціями, а не спастичністю.
Історичний контекст
Карл Вестфаль, німецький невролог XIX століття, описав цей симптом у 1875 році, досліджуючи рефлекси та їхні зміни при неврологічних захворюваннях. Він також відомий внеском у вивчення псевдобульбарного паралічу та феномену “зависання ноги”, що іноді асоціюють із його ім’ям. Симптом Вестфаля став частиною комплексної оцінки пірамідного шляху, хоча його інтерпретація з часом варіювала залежно від контексту.
Практичні застереження
- Тест виконують із правильною силою постукування, уникаючи надмірного чи недостатнього стимулу, щоб отримати точну реакцію.
- Нога має бути розслабленою; напруження чотириголового м’яза може замаскувати рефлекс.
- У пацієнтів із травмами коліна, контрактурами чи ожирінням результат може бути неточним.
Висновок
Симптом Вестфаля — це патологічна ознака, що проявляється відсутністю чи ослабленням колінного рефлексу за умов спастичності чи інших проявів пірамідної недостатності. Він є цінним інструментом для оцінки ураження верхнього моторного нейрона, особливо в атипових випадках, коли гіперрефлексія не є домінуючою. Позитивний симптом указує на органічне ураження ЦНС (інсульт, травма, демієлінізація), а його оцінка в комплексі з іншими пірамідними ознаками (Бабінський, клонус) дозволяє диференціювати центральне ураження від периферичного. Хоча менш чутливий, ніж Бабінський, він залишається важливим у неврологічному огляді для точної локалізації ушкодження.