Синдром Горнера (Horner’s syndrome) — це неврологічний розлад, що характеризується тріадою клінічних симптомів, спричинених порушенням симпатичної іннервації ока та прилеглих структур обличчя. Він є важливим діагностичним маркером, оскільки може вказувати на широкий спектр патологічних станів, від доброякісних до загрозливих для життя.
1. Анатомічна основа синдрому Горнера
Синдром Горнера виникає через порушення симпатичної іннервації ока, повік і шкіри обличчя, що забезпечується тринейронним симпатичним шляхом. Цей шлях включає центральний, прегангліонарний і постгангліонарний нейрони, які передають сигнали від гіпоталамуса до цільових тканин. Розглянемо анатомію цього шляху детально:
- Центральний нейрон (перший порядок):
- Починається в гіпоталамусі, проходить через стовбур мозку (зокрема, довгастий мозок) і спускається через бічні стовпчики спинного мозку до рівня С8–Т2 (циліоспінальний центр Бюдге).
- Цей нейрон відповідає за ініціацію симпатичних сигналів.
2. Прегангліонарний нейрон (другий порядок):
- Розташований у проміжно-бічному ядрі спинного мозку (С8–Т2). Його аксони виходять через передні корінці спинного мозку, проходять через білу сполучну гілку (ramus communicans) і прямують до верхнього шийного ганглія через симпатичний ланцюг.
- Цей шлях може бути уражений у грудному відділі або на рівні шийного симпатичного ланцюга.
3. Постгангліонарний нейрон (третій порядок):
- Починається у верхньому шийному ганглії, розташованому біля основи черепа (на рівні С2–С3).
- Аксони цього нейрона прямують уздовж внутрішньої сонної артерії (формуючи симпатичне сплетення), іннервуючи:
- М’яз-дилататор зіниці (m. dilatator pupillae) — відповідає за розширення зіниці.
- М’яз Мюллера (m. tarsalis superior) — підтримує верхню повіку.
- Судинозвужувальні м’язи та потові залози шкіри обличчя.
Порушення на будь-якому рівні цього тринейронного шляху призводить до появи характерних симптомів синдрому Горнера.
2. Патофізіологія
Синдром Горнера виникає внаслідок припинення симпатичних сигналів до ока та обличчя, що призводить до втрати тонусу м’язів, які залежать від симпатичної іннервації. Причини порушення можуть бути різними залежно від рівня ураження:
- Центральний нейрон (перший порядок): Ураження гіпоталамуса, стовбура мозку або спинного мозку. Наприклад:
- Ішемічний або геморагічний інсульт (зокрема, синдром Валленберга).
- Пухлини (гліоми, метастази).
- Травми спинного мозку.
- Демієлінізуючі захворювання (розсіяний склероз).
- Прегангліонарний нейрон (другий порядок): Ураження в грудному відділі або шийному симпатичному ланцюгу. Наприклад:
- Пухлина верхівки легені (пухлина Pancoast).
- Травма грудної клітки або шиї.
- Аневризма аорти або дисекція.
- Медіастинальні пухлини.
- Постгангліонарний нейрон (третій порядок): Ураження вздовж внутрішньої сонної артерії. Наприклад:
- Дисекція сонної артерії.
- Травма шиї або черепа.
- Кластерний головний біль.
- Запальні процеси (наприклад, каротидинія).
3. Клінічна картина
Синдром Горнера характеризується класичною тріадою симптомів, які є іпсилатеральними (на стороні ураження симпатичного шляху):
- Птоз (опущення верхньої повіки):
- Виникає через втрату симпатичної іннервації м’яза Мюллера, який підтримує верхню повіку.
- Птоз зазвичай помірний (1–2 мм), на відміну від повного птозу при ураженні окорухового нерва (III черепний нерв).
2. Міоз (звуження зіниці):
- Зумовлений зниженням тонусу м’яза-дилататора зіниці, що призводить до переваги парасимпатичної іннервації (м’яз-сфінктер зіниці).
- Зіниця на ураженій стороні залишається звуженою навіть у темряві, що відрізняє синдром Горнера від фізіологічної анізокорії.
3. Ангідроз (відсутність потовиділення):
- Втрата симпатичної іннервації потових залоз на іпсилатеральній стороні обличчя.
- Ангідроз може бути менш вираженим або відсутнім при постгангліонарних ураженнях, оскільки потові волокна частково відходять на рівні прегангліонарного нейрона.
Додаткові симптоми:
- Енофтальм (уявне западання ока): Хоча часто згадується, справжній енофтальм рідкісний. Ілюзія западання ока виникає через птоз і звуження очної щілини.
- Гіперемія кон’юнктиви або блідість шкіри обличчя через порушення судинного тонусу.
- Зміни кольору райдужки (гетерохромія): Спостерігається в рідкісних випадках, зазвичай при вродженому або дитячому синдромі Горнера, коли порушення симпатичної іннервації впливає на пігментацію райдужки.
Клінічні особливості залежно від рівня ураження:
- Центральне ураження: Супроводжується іншими неврологічними симптомами, такими як геміпарез, атаксія, порушення чутливості (наприклад, при синдромі Валленберга).
- Прегангліонарне ураження: Може супроводжуватися болем у плечі або руці (наприклад, при пухлині Pancoast).
- Постгангліонарне ураження: Зазвичай ізольоване, без значних неврологічних дефіцитів.
4. Діагностика
Діагностика синдрому Горнера базується на клінічній оцінці, фармакологічних тестах і нейровізуалізації для визначення причини.
Клінічна оцінка:
- Збір анамнезу: раптовий або поступовий початок, супутні симптоми (головний біль, біль у шиї, слабкість, порушення чутливості).
- Неврологічний огляд: підтвердження птозу, міозу, анізокорії (особливо в темряві), оцінка потовиділення (тест із крохмалем і йодом для виявлення ангідрозу).
Фармакологічні тести:
- Кокаїновий тест:
- Мета: підтвердження синдрому Горнера.
- Механізм: Кокаїн (4–10%) блокує зворотне захоплення норадреналіну в синапсах постгангліонарного нейрона. У нормі це викликає розширення зіниці. При синдромі Горнера зіниця на ураженій стороні не розширюється через відсутність норадреналіну.
- Результат: Анізокорія посилюється після введення кокаїну.
2. Тест із гідроксиамфетаміном:
- Мета: визначення рівня ураження (пре- чи постгангліонарне).
- Механізм: Гідроксиамфетамін стимулює вивільнення норадреналіну з постгангліонарних нейронів. Якщо постгангліонарний нейрон уражений, зіниця не розширюється.
- Результат: Розширення зіниці вказує на центральне або прегангліонарне ураження; відсутність розширення — на постгангліонарне.
3. Тест із апраклонідином:
- Мета: сучасна альтернатива кокаїновому тесту.
- Механізм: Апраклонідин (0,5–1%) є альфа-2-адреноміметиком, який викликає слабке розширення зіниці при синдромі Горнера через денерваційну гіперчутливість рецепторів.
- Результат: Зіниця на ураженій стороні розширюється, тоді як нормальна зіниця не реагує.
Нейровізуалізація:
- МРТ або КТ головного мозку та шиї: Для виявлення уражень гіпоталамуса, стовбура мозку, спинного мозку або шийного симпатичного ланцюга.
- МР-ангіографія або КТ-ангіографія: Для оцінки судин (дисекція сонної артерії, аневризма).
- Рентген або КТ грудної клітки: Для виключення пухлини Пancoast або медіастинальних мас.
Додаткові дослідження:
- УЗД судин шиї: Для виявлення дисекції сонної або хребетної артерії.
- Ехокардіографія: Для виключення кардіоемболічного джерела при інсульті.
- Лабораторні тести: Для оцінки запальних маркерів, ліпідного профілю, коагулограми.
5. Диференціальна діагностика
Синдром Горнера необхідно диференціювати від інших станів, що викликають птоз, міоз або анізокорію:
- Ураження окорухового нерва (III): Повний птоз, розширена зіниця, порушення рухів ока.
- Фізіологічна анізокорія: Зіниці реагують нормально на світло, немає птозу чи ангідрозу.
- Міастенія гравіс: Птоз посилюється при втомі, немає міозу чи ангідрозу.
- Вроджений синдром Горнера: Супроводжується гетерохромією, часто діагностується в дитинстві.
- Механічний птоз: Наприклад, через травму повіки, без міозу чи ангідрозу.
6. Лікування
Лікування синдрому Горнера спрямоване на усунення основної причини, оскільки сам синдром є симптоматичним проявом.
Лікування основного захворювання:
- Інсульт: Антитромбоцитарна терапія (аспірин, клопідогрель), антикоагулянти при кардіоемболії, контроль факторів ризику (гіпертензія, діабет).
- Пухлина Рancoast: Хіміотерапія, променева терапія, хірургічне видалення.
- Дисекція сонної артерії: Антикоагулянти або антитромбоцитарні препарати, у рідкісних випадках — ендоваскулярне втручання.
- Травма: Хірургічна стабілізація, якщо є компресія симпатичного ланцюга.
Симптоматичне лікування:
- Птоз і міоз зазвичай не потребують специфічного лікування, оскільки не викликають значного дискомфорту.
- Косметична корекція (наприклад, хірургічна підтяжка повіки) може розглядатися в окремих випадках.
Реабілітація:
- При супутніх неврологічних дефіцитах (наприклад, при інсульті) призначається фізична терапія, логопедична реабілітація тощо.
7. Прогноз
Прогноз залежить від причини синдрому Горнера:
- Доброякісні причини (наприклад, кластерний головний біль): Симптоми можуть бути транзиторними або повністю регресувати.
- Тяжкі причини (пухлина, інсульт): Прогноз залежить від основного захворювання. Наприклад, пухлина Пancoast має несприятливий прогноз без своєчасного лікування.
- Вроджений синдром Горнера: Зазвичай стабільний, без прогресування.
Симптоми синдрому Горнера (птоз, міоз, ангідроз) часто залишаються постійними, якщо ураження симпатичного шляху необоротне.
8. Висновок
Синдром Горнера є важливим клінічним маркером, який вимагає ретельної діагностики для виявлення основної причини. Його тріада симптомів (птоз, міоз, ангідроз) відображає порушення симпатичної іннервації, а локалізація ураження (центральне, прегангліонарне чи постгангліонарне) визначає діагностичний і терапевтичний підхід. Своєчасна нейровізуалізація та фармакологічні тести дозволяють точно визначити рівень ураження та обрати оптимальну стратегію лікування.