Енцефалопатія Верніке — це гостре або підгостре ураження головного мозку, спричинене вираженим дефіцитом тіаміну — вітаміну B₁. Це потенційно смертельний, але значною мірою попереджуваний і оборотний стан, якщо лікування тіаміном розпочато своєчасно. Без лікування енцефалопатія Верніке може призвести до коми, смерті або перейти у стійкий амнестичний синдром Корсакова.
Найважливіше практичне правило:
при клінічній підозрі на енцефалопатію Верніке тіамін слід вводити негайно; не можна чекати лабораторного підтвердження діагнозу.
1. Що відбувається в організмі
Тіамін необхідний для нормального енергетичного обміну, особливо в нервовій тканині.
Головний мозок майже безперервно потребує глюкози та має обмежені запаси енергії. Для нормального використання глюкози необхідні тіамінзалежні ферментні системи. При вираженому дефіциті тіаміну клітини мозку не можуть нормально забезпечувати себе енергією.
Умовно патогенез можна подати так:
дефіцит тіаміну → порушення клітинного енергетичного обміну → накопичення метаболічних порушень → набряк і дисфункція нейронів → структурне ураження певних ділянок головного мозку.
Особливо вразливими є структури, розташовані навколо III і IV шлуночків та водопроводу мозку. Часто уражаються:
маміллярні тіла;
медіальні та дорсомедіальні відділи таламуса;
періакведуктальна сіра речовина;
окорухові ядра;
вестибулярні ядра;
інші структури, пов’язані з рухами очей, координацією та формуванням пам’яті.
Саме тому три головні групи симптомів стосуються:
психічного стану → рухів очей → координації.
2. Класична тріада симптомів
Традиційно енцефалопатію Верніке описують за класичною тріадою:
- порушення психічного стану;
- окорухові порушення;
- атаксія.
Однак тут існує важливий клінічний нюанс: повна класична тріада трапляється далеко не у всіх пацієнтів. Тому відсутність одного або навіть кількох класичних симптомів не дозволяє виключити захворювання. В одному з клінічних аналізів повна тріада була виявлена лише в невеликої частини пацієнтів; діагностична чутливість суттєво зростала при використанні ширших критеріїв.
3. Порушення психічного стану
Це може бути найбільш помітною або, навпаки, найбільш недооціненою частиною клінічної картини.
Пацієнт може бути:
сплутаним;
дезорієнтованим;
апатичним;
сонливим;
загальмованим;
неуважним;
нездатним підтримувати послідовну розмову.
Іноді розвивається виражене порушення свідомості, аж до сопору та коми.
Характерною може бути апатія. Людина виглядає не просто втомленою, а психомоторно загальмованою, байдужою до навколишнього та недостатньо активною.
Можуть виникати й порушення пам’яті, особливо якщо процес уже починає переходити до формування синдрому Корсакова.
4. Окорухові порушення
Це друга важлива група симптомів.
Найчастіше можуть спостерігатися:
ністагм;
парез або слабкість окорухових м’язів;
неповна офтальмоплегія;
диплопія — двоїння в очах.
Ністагм — це мимовільні ритмічні рухи очей. Він може бути горизонтальним або мати інший характер залежно від уражених структур.
Пацієнт може скаржитися:
«У мене двоїться в очах».
Але іноді окорухові порушення виявляються лише під час неврологічного огляду.
Наприклад, лікар може помітити, що пацієнт не може повністю відвести око в певний бік або що під час погляду вбік виникає ністагм.
Окорухові симптоми можуть почати зменшуватися досить швидко після своєчасного введення тіаміну.
5. Атаксія
Третій класичний компонент — атаксія, тобто порушення координації.
Пацієнт може:
ходити невпевнено;
широко розставляти ноги;
хитатися;
втрачати рівновагу;
не могти нормально стояти без опори.
Хода може нагадувати ходу людини в стані сильного алкогольного сп’яніння.
Саме тут виникає важлива діагностична проблема: якщо людина дійсно вживає алкоголь, оточення може пояснити її нестійкість звичайним сп’янінням і не помітити розвитку енцефалопатії Верніке.
Тому у пацієнта з алкогольною залежністю або вираженим виснаженням порушення ходи не слід автоматично пояснювати лише дією алкоголю.
6. Чому енцефалопатія Верніке пов’язана з алкоголем
Захворювання традиційно асоціюють із хронічним зловживанням алкоголем.
Проте важливо уточнити:
енцефалопатію Верніке спричиняє не алкоголь сам по собі, а дефіцит тіаміну.
Алкоголь створює умови для цього дефіциту одразу кількома шляхами.
Людина може недостатньо харчуватися.
Може порушуватися всмоктування тіаміну в шлунково-кишковому тракті.
Може порушуватися його накопичення та використання.
Одночасно підвищується ризик загального виснаження та супутніх метаболічних порушень.
Саме тому тяжке або тривале вживання алкоголю є одним із найвідоміших факторів ризику, але енцефалопатія Верніке може виникнути і в людини, яка взагалі не вживає алкоголю.
7. Інші причини
Енцефалопатія Верніке може розвинутися в будь-якій ситуації, де виникає значний дефіцит тіаміну.
Наприклад, при:
тривалому недостатньому харчуванні;
голодуванні;
тривалому або повторному блюванні;
гіперемезисі вагітних;
тяжкому схудненні;
порушенні всмоктування поживних речовин;
деяких захворюваннях шлунково-кишкового тракту;
онкологічних захворюваннях;
тривалому парентеральному харчуванні без достатньої вітамінної підтримки;
після деяких операцій на шлунку, включно з баріатричними втручаннями;
у деяких пацієнтів на діалізі.
Тому мислити про енцефалопатію Верніке потрібно не лише при алкоголізмі, а при будь-якому стані, який міг призвести до дефіциту тіаміну.
8. Чому небезпечне введення глюкози
Цей момент має велике практичне значення.
Якщо у людини вже існує тяжкий дефіцит тіаміну, введення значної кількості вуглеводів збільшує потребу організму в тіаміні.
Схематично:
глюкоза → посилення вуглеводного обміну → зростання потреби в тіамінзалежних ферментах → поглиблення функціонального дефіциту тіаміну.
Тому у пацієнтів із ризиком тяжкого дефіциту тіаміну його необхідно вводити до або одночасно з вуглеводним навантаженням відповідно до клінічної ситуації та протоколу.
Саме через цей механізм енцефалопатія Верніке може маніфестувати або погіршитися після введення декстрозовмісних розчинів чи під час відновлення харчування після тривалого голодування.
9. Як розвивається захворювання
Енцефалопатія Верніке може виникнути гостро або підгостро.
Наприклад, людина тривалий час:
погано харчується;
втрачає масу тіла;
блює;
має дефіцит вітамінів.
Потім поступово або досить швидко з’являються:
слабкість;
апатія;
порушення концентрації;
сплутаність;
нестійка хода;
ністагм або інші окорухові порушення.
Без лікування стан може прогресувати.
Приблизна схема така:
дефіцит тіаміну → неспецифічні симптоми → гостра енцефалопатія Верніке → можливе формування синдрому Корсакова або коми.
10. Зв’язок із синдромом Корсакова
Енцефалопатія Верніке і синдром Корсакова тісно пов’язані, але це не одне й те саме.
Енцефалопатія Верніке — переважно гострий стан.
Синдром Корсакова — переважно хронічний амнестичний стан.
Умовно:
енцефалопатія Верніке → гостре ураження мозку → за недостатнього лікування → стійкий амнестичний синдром Корсакова.
Якщо уражаються структури, відповідальні за формування пам’яті, у пацієнта може залишитися:
виражена антероградна амнезія;
ретроградна амнезія різного ступеня;
дезорієнтація;
конфабуляції.
Комбінацію гострої енцефалопатії Верніке та хронічного амнестичного синдрому Корсакова часто називають синдромом Верніке—Корсакова.
11. Чому діагноз часто пропускають
Енцефалопатія Верніке може маскуватися під інші стани.
Сплутаність можна пояснити:
алкогольним сп’янінням;
абстиненцією;
делірієм;
печінковою енцефалопатією;
інфекцією;
черепно-мозковою травмою;
інтоксикацією.
Атаксію можна списати на алкогольне сп’яніння або загальну слабкість.
Окорухові порушення можуть бути невираженими.
Саме тому очікування появи повної класичної тріади може призвести до запізнення з лікуванням.
12. Діагностичний підхід
Діагноз насамперед є клінічним.
Лікар повинен поставити два питання.
Перше:
Чи є у пацієнта ризик дефіциту тіаміну?
Друге:
Чи є хоча б частина клінічних проявів, характерних для енцефалопатії Верніке?
Для пацієнтів із алкогольною залежністю широко використовують розширений підхід: підозра особливо обґрунтована за наявності щонайменше двох із чотирьох груп ознак:
- порушення харчування або інші ознаки дефіциту;
- окорухові симптоми;
- мозочкова дисфункція, зокрема атаксія;
- зміна психічного стану або порушення пам’яті.
13. Лабораторна діагностика
Рівень тіаміну може бути визначений у крові, але існує важливе обмеження:
результат лабораторного дослідження не повинен затримувати початок лікування.
Крім того, нормальний рівень тіаміну в певних дослідженнях не завжди дозволяє повністю виключити енцефалопатію Верніке.
Тому лабораторні дослідження використовують як допоміжний інструмент.
Також оцінюють:
рівень електролітів;
магній;
глюкозу;
загальний стан харчування;
печінкові показники;
інші можливі причини порушення свідомості.
14. Роль МРТ
МРТ головного мозку може підтримати діагноз.
Можуть виявлятися характерні симетричні зміни в ділянках:
таламуса;
маміллярних тіл;
періакведуктальної сірої речовини;
інших типових структур.
Але принципово важливо:
нормальна МРТ не виключає енцефалопатію Верніке.
МРТ є допоміжним методом, а не абсолютним підтвердженням або виключенням діагнозу.
15. Лікування
Енцефалопатія Верніке — це стан, при якому лікування починають на підставі клінічної підозри.
Основою лікування є парентеральне введення тіаміну, переважно внутрішньовенне в тяжких випадках.
Чому не слід покладатися лише на пероральний прийом?
Тому що при тяжкому дефіциті можуть одночасно існувати:
порушення всмоктування;
блювання;
нездатність нормально приймати їжу;
необхідність швидко досягти достатньої концентрації тіаміну.
Конкретні дозування відрізняються залежно від клінічних рекомендацій і протоколів. Наприклад, рекомендації EFNS пропонують при підозрюваній або маніфестній енцефалопатії Верніке 200 мг тіаміну тричі на добу, переважно внутрішньовенно; інші клінічні протоколи можуть використовувати інші, зокрема вищі, схеми.
Одночасно необхідно:
коригувати дегідратацію;
відновлювати нормальне харчування;
коригувати електролітні порушення;
оцінювати та усувати дефіцит магнію;
лікувати причину, що призвела до дефіциту тіаміну.
16. Чому важливий магній
Магній є важливим кофактором для нормального функціонування тіамінзалежних процесів.
Якщо у пацієнта є виражена гіпомагніємія, ефект від введення тіаміну може бути недостатнім.
Тому при лікуванні необхідно не просто вводити тіамін, а оцінювати та, за потреби, коригувати інші метаболічні порушення, насамперед дефіцит магнію.
17. Як швидко настає покращення
Різні симптоми можуть зникати з різною швидкістю.
Окорухові порушення часто починають зменшуватися відносно швидко після введення тіаміну.
Порушення координації можуть зберігатися довше.
Сплутаність свідомості може поступово зменшуватися протягом днів або довше.
Найгірше можуть відновлюватися порушення пам’яті. Якщо вже сформувався синдром Корсакова, амнестичний дефект може стати тривалим або незворотним.
18. Прогноз
Прогноз значною мірою залежить від часу початку лікування.
За раннього введення тіаміну можливе значне або повне відновлення.
За запізнілої діагностики можуть залишитися:
стійкі порушення пам’яті;
атаксія;
інші неврологічні дефекти.
Без лікування можливі:
кома;
перехід у синдром Корсакова;
смерть.
За даними Merck Manual, нелікована енцефалопатія Верніке може бути смертельною, а серед тих, хто вижив, значна частина може мати синдром Корсакова.
Коротка формула
Енцефалопатія Верніке — це гостре або підгостре ураження головного мозку через дефіцит тіаміну. Найважливіші прояви — порушення психічного стану, окорухові симптоми та атаксія, але повна класична тріада трапляється не завжди. Це невідкладний стан: при клінічній підозрі тіамін необхідно вводити негайно, не чекаючи лабораторного підтвердження, оскільки затримка лікування може призвести до незворотного синдрому Корсакова або смерті.