Симптом Гофмана (Hoffmann’s sign). Це неврологічний рефлекс, який використовується для оцінки ураження верхнього мотонейрона, зокрема кортикоспінального (пірамідного) шляху, і часто розглядається як аналог симптому Бабінського для верхніх кінцівок. Симптом був описаний німецьким неврологом Йоганном Гофманом (Johann Hoffmann) на початку XX століття.
Симптом Гофмана проявляється як мимовільне згинання великого пальця руки та/або інших пальців у відповідь на різке подразнення нігтьової фаланги середнього чи вказівного пальця. Він є патологічним рефлексом, що вказує на порушення гальмівного контролю пірамідного шляху над спінальними моторними нейронами.
Техніка виявлення
1. Положення:
- Пацієнт сидить або лежить, рука розслаблена і лежить долонею догори (наприклад, на коліні чи столі).
- Пальці злегка розігнуті, кисть у нейтральному положенні.
2. Процедура:
- Лікар бере руку пацієнта і утримує її за зап’ястя, щоб пальці залишалися розслабленими.
- Вказівним і великим пальцями своєї руки лікар захоплює середній палець (або вказівний) пацієнта біля нігтьової фаланги.
- Швидким рухом вниз (флекція) лікар різко згинає ніготь середнього пальця, викликаючи подразнення.
3. Спостереження:
- Позитивний симптом: Мимовільне згинання великого пальця (іноді з аддукцією — рухом до вказівного) та/або згинання інших пальців (вказівного, безіменного) у відповідь на подразнення.
- Реакція виникає швидко і є рефлекторною.
- Негативний симптом: Відсутність згинання великого пальця чи інших пальців, лише легке тремтіння чи відсутність реакції.
4. Додаткові аспекти:
- Тест проводиться на обох руках для порівняння симетричності.
- Важливо уникати надмірного тиску, щоб не сплутати рефлекс із больовою реакцією.
Особливості:
- Позитивний симптом Гофмана може бути слабким у здорових людей (фізіологічний варіант), але виражений і стійкий рефлекс є патологічним.
Патофізіологія
Симптом Гофмана виникає через порушення гальмівного впливу пірамідного шляху на спінальні рефлекси верхніх кінцівок:
1. Механізм:
- У нормі кортикоспінальний тракт (пірамідні клітини кори) пригнічує патологічні рефлекси через синаптичний контроль над мотонейронами спинного мозку.
- При ураженні цього шляху (наприклад, у корі, внутрішній капсулі чи шийному відділі спинного мозку) гальмування зникає, і подразнення чутливих волокон (шляхом згинання нігтя) викликає надмірну рефлекторну відповідь.
2. Анатомія:
- Шлях іде від кори через кортикоспінальний тракт до шийного відділу спинного мозку (сегменти C5–T1), де розташовані мотонейрони, що іннервують м’язи кисті.
- Подразнення нігтьової фаланги активує чутливі волокна, які через спінальні рефлекторні дуги викликають згинання пальців.
3.Причина:
- Демієлінізація, травма чи компресія пірамідного шляху знімають контроль, дозволяючи підсиленим рефлексам проявлятися.
Інтерпретація результатів
1. Норма:
- Відсутність згинання великого пальця чи інших пальців, або лише легке тремтіння без стійкої реакції.
- У здорових людей слабкий рефлекс може бути фізіологічним, особливо при підвищеній рефлекторній активності.
2. Позитивний симптом:
- Чітке, мимовільне згинання великого пальця (часто з аддукцією) та/або інших пальців одразу після подразнення.
- Асиметрія між руками чи стійкість рефлексу вказують на патологію.
3. Супутні ознаки:
- Підвищені сухожильні рефлекси (наприклад, біцепсовий, трицепсовий).
- Спастичність чи слабкість у верхніх кінцівках.
- Позитивний симптом Бабінського (кореляція з пірамідним ураженням).
Клінічне значення
Симптом Гоффмана є маркером ураження верхнього мотонейрона і допомагає:
- Локалізувати ураження: Вказує на патологію пірамідного шляху вище рівня шийного відділу спинного мозку (кора, стовбур, C1–C7).
- Діагностувати причину: Асоціюється з неврологічними захворюваннями, що порушують кортикоспінальний контроль.
- Оцінити тяжкість: Виражений рефлекс корелює з більш значним ураженням.
Можливі причини:
1. Розсіяний склероз:
- Демієлінізація пірамідного шляху.
2. Інсульт:
- Ішемія чи крововилив у корі чи внутрішній капсулі.
3. Травма спинного мозку:
- Ураження шийного відділу (C1–C7).
4. Пухлини:
- Компресія мозку чи спинного мозку (гліома, менінгіома).
5. Дегенеративні захворювання:
- Аміотрофічний латеральний склероз (АЛС).
- Шийна мієлопатія (спондилоз із компресією).
6. Інші:
- Енцефаліт, метаболічні розлади (гіпоксія).
Диференційна діагностика
1. Симптом Гофмана vs Фізіологічний рефлекс:
- Патологічний: Виражений, стійкий, асиметричний, із супутніми пірамідними знаками.
- Фізіологічний: Слабкий, непостійний, без інших неврологічних змін.
2. Симптом Бабінського:
- Гофман: Рефлекс верхніх кінцівок.
- Бабінський: Рефлекс нижніх кінцівок, обидва вказують на пірамідне ураження.
3. Периферична нейропатія:
- Тінель: Поколювання від постукування над нервом, без згинання пальців.
- Гофман: Центральне ураження, рефлекторна відповідь.
4. Міоклонія:
- Раптові посмикування, не пов’язані з подразненням нігтя.
Діагностичний підхід
- Додаткові тести:
- Симптом Бабінського (для нижніх кінцівок).
- Перевірка сухожильних рефлексів (гіперрефлексія).
- Оцінка м’язового тонусу (спастичність) і сили.
- Нейровізуалізація:
- МРТ мозку чи шийного відділу спинного мозку для виявлення демієлінізації, інсульту чи пухлин.
- Електрофізіологія:
- Сомато-сенсорні викликані потенціали (ССВП) для оцінки провідності пірамідного шляху.
- Лабораторні тести:
- Аналіз на маркери запалення чи метаболічні порушення (B12, глюкоза).
Висновок
Симптом Гофмана — це патологічний рефлекс, що проявляється мимовільним згинанням великого пальця руки при подразненні нігтьової фаланги середнього пальця. Він є маркером ураження верхнього мотонейрона в пірамідному шляху і часто асоціюється з такими станами, як розсіяний склероз, інсульт чи шийна мієлопатія. Позитивний результат вимагає ретельного обстеження для встановлення причини.