Синдром Валленберга

Від | 14.07.2025
0 Коментарів

Синдром Валленберга, також відомий як бічний медулярний синдром або синдром задньої нижньої мозочкової артерії (PICA), є неврологічним розладом, спричиненим ураженням бічної частини довгастого мозку (medulla oblongata) внаслідок ішемічного інсульту, рідше — інших патологічних процесів, таких як пухлини, травми чи демієлінізуючі захворювання. Цей синдром є класичним прикладом перехресного неврологічного дефіциту, що виникає через ураження специфічних структур довгастого мозку, включаючи ядра черепних нервів, провідні шляхи та мозочкові зв’язки.

1. Анатомічна основа синдрому Валленберга

Синдром Валленберга виникає через ураження бічної частини довгастого мозку, яка кровопостачається задньою нижньою мозочковою артерією (PICA) або її гілками. PICA є гілкою хребетної артерії, яка, у свою чергу, є частиною вертебробазилярної системи. Довгастий мозок містить численні структури, які можуть бути уражені при цьому синдромі, включаючи:

  • Ядра черепних нервів:
  • Ядро трійчастого нерва (V черепний нерв, спинномозковий шлях) — відповідає за больову та температурну чутливість обличчя.
  • Ядро язикоглоткового нерва (IX) та блукаючого нерва (X) — беруть участь у ковтанні, голосі та рефлексах глотки.
  • Ядро додаткового нерва (XI, частково) та під’язикового нерва (XII, частково) — можуть бути залучені в деяких випадках.
  • Сенсорні провідні шляхи:
  • Спинно-таламичний шлях (tractus spinothalamicus) — проводить больову та температурну чутливість з контралатеральної половини тіла.
  • Мозочкові зв’язки:
  • Нижня мозочкова ніжка (pedunculus cerebellaris inferior) — забезпечує зв’язок між довгастим мозком і мозочком, що впливає на координацію рухів.
  • Вестибулярні ядра — беруть участь у підтримці рівноваги та координації рухів очей.
  • Нисхідні симпатичні волокна — у складі гіпоталамо-спинального тракту, що йдуть до грудного відділу спинного мозку, відповідають за регуляцію вегетативних функцій (наприклад, синдром Горнера).

Типове ураження при синдромі Валленберга є одностороннім, що призводить до характерного перехресного паттерну неврологічних симптомів: іпсилатеральних (на стороні ураження) та контралатеральних (на протилежній стороні).

2. Патофізіологія

Найпоширенішою причиною синдрому Валленберга є ішемічний інсульт, викликаний оклюзією або тромбозом PICA або хребетної артерії. Інші причини включають:

  • Емболію (наприклад, кардіоемболію при фібриляції передсердь).
  • Атеросклероз великих або дрібних судин.
  • Дисекцію хребетної артерії.
  • Рідкісні причини: пухлини, абсцеси, демієлінізуючі захворювання (наприклад, розсіяний склероз), травми або гематома.

Ішемія призводить до порушення функції структур бічної частини довгастого мозку, викликаючи специфічний набір симптомів, залежних від уражених анатомічних структур.

3. Клінічна картина

Синдром Валленберга характеризується комбінацією симптомів, які відображають ураження як сенсорних, так і моторних структур, а також мозочкових і вегетативних шляхів. Основні клінічні прояви включають:

Іпсилатеральні симптоми (на стороні ураження):

  1. Втрата больової та температурної чутливості на обличчі (через ураження спинномозкового ядра трійчастого нерва).
  2. Синдром Горнера (міоз, птоз, ангідроз на іпсилатеральній стороні) через ураження симпатичних волокон.
  3. Мозочкова атаксія (порушення координації рухів, тремор, дисметрія) через ураження нижньої мозочкової ніжки.
  4. Ністагм (горизонтальний або ротаційний) через ураження вестибулярних ядер.
  5. Дисфагія та дисфонія (утруднене ковтання та хриплий голос) через ураження ядер IX та X черепних нервів.
  6. Втрата смакової чутливості на задній третині язика (ураження язикоглоткового нерва).

Контралатеральні симптоми (на протилежній стороні):

  1. Втрата больової та температурної чутливості на тулубі та кінцівках через ураження спинно-таламичного шляху. Тактильна та пропріоцептивна чутливість зазвичай зберігаються, оскільки задньостовпчикові шляхи не уражаються.

Інші можливі симптоми:

  • Запаморочення та вертиго через ураження вестибулярних ядер.
  • Гикавка (у деяких випадках, через подразнення ретикулярної формації).
  • Нудота та блювання (залучення вестибулярних структур або ретикулярної формації).
  • Диплопія (рідко, через порушення координації рухів очей).

Класичним є перехресний сенсорний дефіцит: втрата больової та температурної чутливості на іпсилатеральному боці обличчя та контралатеральному боці тіла.

4. Діагностика

Діагностика синдрому Валленберга базується на клінічній картині, нейровізуалізації та виключенні інших причин. Основні етапи діагностики:

Клінічна оцінка:

  • Збір анамнезу: раптовий початок симптомів, наявність факторів ризику інсульту (гіпертензія, цукровий діабет, куріння, фібриляція передсердь).
  • Неврологічний огляд: виявлення іпсилатеральних і контралатеральних симптомів, оцінка черепних нервів, координації, чутливості.

Нейровізуалізація:

  • МРТ головного мозку з дифузійно-зваженою візуалізацією (DWI): метод вибору для підтвердження ішемічного інсульту в бічній частині довгастого мозку. DWI виявляє зони обмеження дифузії, що вказують на гостру ішемію.
  • КТ головного мозку: менш чутлива, але може бути використана в екстрених випадках для виключення геморагічного інсульту.
  • МР-ангіографія або КТ-ангіографія: для оцінки стану хребетних артерій, PICA або виявлення дисекції.

Додаткові дослідження:

  • Ехокардіографія: для виключення кардіоемболічного джерела (наприклад, тромбів при фібриляції передсердь).
  • УЗД судин шиї: для оцінки стенозу або дисекції хребетних артерій.
  • Лабораторні тести: коагулограма, ліпідний профіль, глюкоза крові для оцінки факторів ризику.

5. Диференціальна діагностика

Синдром Валленберга необхідно диференціювати з іншими станами, що викликають подібні неврологічні симптоми:

  • Інсульт у басейні інших артерій (наприклад, передньої нижньої мозочкової артерії або базилярної артерії).
  • Демієлінізуючі захворювання (розсіяний склероз, що може імітувати симптоми через ураження довгастого мозку).
  • Пухлини задньої черепної ямки (наприклад, медулобластома або метастази).
  • Нейросифіліс або інфекційні ураження (абсцеси, енцефаліти).
  • Травматичне ураження мозку.
  • Мігрень з аурою (рідко, але може викликати транзиторні неврологічні симптоми).

Ключ до диференціальної діагностики — характерний перехресний сенсорний дефіцит та підтвердження ішемічного ураження на МРТ.

6. Лікування

Лікування синдрому Валленберга залежить від причини, фази захворювання (гостра чи хронічна) та вираженості симптомів. Основні підходи:

Гостра фаза (при ішемічному інсульті):

  1. Тромболітична терапія: Якщо пацієнт звернувся у межах 4,5 годин від початку симптомів і немає протипоказань, може бути застосовано тромболізис (альтеплаза). Однак це рідко використовується через локалізацію ураження в задній циркуляції.
  2. Антитромбоцитарна терапія: Аспірин (300 мг у першу добу, потім 75–100 мг/день) або клопідогрель для вторинної профілактики.
  3. Антикоагулянти: Застосовуються при кардіоемболічному інсульті (наприклад, варфарин або прямі оральні антикоагулянти при фібриляції передсердь).
  4. Контроль факторів ризику: Гіпотензивна терапія, статини для зниження рівня холестерину, контроль глюкози при діабеті.

Симптоматичне лікування:

  • Дисфагія: Логопедична терапія, дієтичні модифікації (рідка або пюреподібна їжа), у важких випадках — назогастральний зонд або гастростома.
  • Запаморочення та ністагм: Вестибулярні супресанти (бетагистин, діазепам).
  • Біль та парестезії: Габапентин, прегабалін або трициклічні антидепресанти при нейропатичному болю.
  • Мозочкова атаксія: Фізична реабілітація, заняття з фізіотерапевтом.

Реабілітація:

  • Комплексна реабілітація включає фізіотерапію, ерготерапію та логопедичну терапію для відновлення координації, ковтання та мовлення.
  • Психологічна підтримка для подолання емоційних розладів, якщо вони виникають.

7. Прогноз

Прогноз залежить від розміру та локалізації ураження, віку пацієнта, супутніх захворювань та своєчасності лікування:

  • Сприятливий прогноз: У багатьох пацієнтів спостерігається часткове або повне відновлення функцій (особливо чутливості та координації) протягом тижнів чи місяців.
  • Ускладнення: Постійна дисфагія, рецидивуючі інсульти, хронічний нейропатичний біль.
  • Смертність: Низька при ізольованому ураженні PICA, але може зростати при залученні інших ділянок вертебробазилярної системи.

8. Висновок

Синдром Валленберга є складним неврологічним розладом, який вимагає точної діагностики та комплексного підходу до лікування. Його унікальна клінічна картина з перехресним сенсорним дефіцитом робить його важливим для вивчення в неврології, оскільки він демонструє тісний зв’язок між анатомією, патофізіологією та клінічними проявами. Своєчасна діагностика за допомогою МРТ, адекватна терапія та реабілітація можуть значно покращити якість життя пацієнтів.

Переглядів: 6